Склеродермия - системное заболевание, поражает кожу и все органы с развитой соединительной тканью. В результате нарушенного кровоснабжения на отдельных участках клетки заменяются на фиброз, а ткань теряет свои функции и атрофируется.
Причины болезни до настоящего времени неизвестны. Установлено, что женщины болеют в 6 раз чаще, чем мужчины. Склеродермия у детей связана с генетическими мутациями, перенесенными инфекционными заболеваниями будущей матери, нарушенным иммунитетом.
Гистологические изменения на уровне клеток
Суть гистологических изменений при склеродермии - избыточное отложение белков (особенно коллагена) в коже и органах человека.
В сосудах - фиброзирование начинается с мелких артерий кожи, легких, сердца, почек, желудка и кишечника. Стенка утолщается, сужая просвет до полного зарастания. Следствием является ишемия участков поражения с последующим недостатком кислорода и питательных веществ. Часть капилляров исчезает, другая - разрастается, появляется повышенная извитость, телеангиэктазии (узелки на коже). Выбрасывание в кровь сосудосуживающих гормонов вызывает картину спазма, что еще более уменьшает артериальное русло.
В окончаниях чувствительных нервных волокон - за спазмом сосудов следует недостаток особых белков (нейропептидов), отвечающих за передачу импульса.
Роль иммунных нарушений - изменения касаются клеточного иммунитета: повышенную активность проявляют лимфоциты Т-хелперы, моноциты, тучные клетки. Они способны активизировать клетки фибробласты. Склеродермия нарушает и гуморальный иммунитет, в крови появляются аутоантитела к собственным клеточным ядрам.
Функции клеток фибробластов - усиленно вырабатывают коллаген, пропитывается вся толща кожи и спаивается с другими тканями, расположенными глубже.
Аномалии хромосом - изменения возникают у 90% больных системной склеродермией в виде появления:
- разрывов связей в цепочке;
- образования кольцевидных хромосом.
Патологические изменения в очаге и внутренних органах
Склеродермия способна вызывать одиночные или множественные изменения в организме.
В коже - заболевание начинается со скопления тучных и плазматических клеток, Т-лимфоцитов, моноцитов. Наружный слой (эпидермис) становится тоньше, а под ним формируется коллагеновая масса. Из-за этого верхние слои врастают в подкожную клетчатку, спаиваются с глубжележащими тканями. Все, что находится между ними, атрофируется.
В пищеварительном тракте - истончается слизистая оболочка, изменения начинаются со средней трети пищевода и ниже. Под ней скапливаются коллагеновые волокна. Мышечный слой истончается, пораженные участки расширяются и теряют моторную функцию. На эпителии возникают эрозии и язвы.
В легких - фиброзирование идет со стенки бронхов на альвеолы легочной ткани. Уплотнение приводит к потере воздушности, эмфиземе, нарушению обмена кислорода и углекислого газа. Стенки могут разрываться и образовывать мелкие кисты.
В суставах - лимфоциты и плазматические клетки инфильтрируют внутреннюю оболочку суставной сумки. В ее толще, на сухожилиях откладывается фибрин.
В мышцах - нарушение питания приводит к атрофии, снижению сократительной способности. Инфильтрация лимфоцитами и коллагеном уплотняет ткань.
В сердце - основные изменения касаются миокарда. Гипоксия вызывает дистрофию и замену миоцитов на рубцовую ткань. Из-за участков фиброза при склеродермии нарушается проведение нервного импульса и образование очагов возбуждения, что проявляется атриовентрикулярными блокадами, аритмиями.
В почках - изменения наблюдаются у половины пациентов
Нарушения в капиллярных клубочках вызывают некроз, мелкие инфаркты, снижается фильтрация мочи.
Системное поражение может затронуть клетки печени и привести к билиарному циррозу. Чаще наблюдается хронический тиреоидит (воспаление щитовидной железы).
Кодирование по международной классификации МКБ-10
Учитывая разнообразие форм и клинических проявлений склеродермии, международная статистическая классификация МКБ-10 регистрирует часть видов в классе L (кожные болезни), а другую - в классе М (в части болезней соединительной ткани).
Такое решение позволило включить разные формы заболевания в группу с кодом L94 и M34 «Другие локализованные изменения соединительной ткани», «Системный склероз».
Зарегистрированные виды склеродермии:
- - отличается поражением участков кожи, внутренние органы не изменяются;
- бляшечная склеродермия - измененные участки кожи имеют округлую форму, крупные размеры, окружены синеватым кольцом;
- каплевидная - выглядит мелкими округлыми белесыми пятнышками с перламутровым оттенком, поверхность западает кнутри, чаще располагаются в верхних отделах туловища;
- кольцевидная - высыпания в виде колец расположены на коже голеней, могут сопровождаться слоновостью;
- линейная склеродермия - проявляется полосками измененной кожи на лбу;
- отёчная или болезнь Бушке, (склередема взрослых, доброкачественная склерема апоневротическая) - быстро прогрессирующий болезненный отёк, плотный на ощупь, локализованный на лице, шее, распространение возможно в сторону плечей, предплечья (до кистей рук не доходит), внутренние органы не поражаются, начальные изменения в виде синдрома Рейно не характерны, доказана связь с перенесенными острыми инфекционными заболеваниями, вызванными стрептококком;
- , диффузная (прогрессирующий склероз) - тяжелая форма заболевания всей соединительной ткани, типично прогрессирующее течение с захватом и кожи, и органов;
- эозинофильный фасциит - изменения на коже имеют вид очень похожий на склеродермию, отличается скоплением эозинофилов в ткани, появлением по ходу вен «апельсиновой корки», запавших канавок, типичны сгибательные контрактуры в суставах;
- индуцированная - форма склеродермии вызывается известными факторами (работа в условиях длительного контакта с соединениями хлорвинила, кремния, как реакция на лекарственные препараты пентазин, блеомицин, на силиконовые протезы молочных желез).
Синдром Рейно считается начальной стадией склеродермии
Специально выделяются сочетанные синдромы, когда склеродермия протекает с другими видами поражения соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом).
Необходимо отличать заболевание от ряда редких болезней, проявляющихся малыми и большими фиброзными изменениями. Поэтому в диагностике важно исследование пункции участка кожи, бляшечного образования или внутренних органов.
Причины
До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:
- наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
- заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
- пыль из кварца и от каменного угля;
- контакт с органическими растворителями;
- полимерный материал винилхлорид;
- некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей;
- обморожение;
- воздействие вибрации;
- перенесенная малярия;
- сбой в работе эндокринной системы;
- травмы.
Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.
Проявления склеродермии
Симптомы склеродермии обусловлены формой заболевания. Если бляшечная склеродермия вызывает только кожные изменения, то при системном характере можно ожидать множественного поражения внутренних органов, суставов и мышц.
Ранним проявлением считается синдром Рейно, вызванный спазмом сосудов рук и ног. Клинические проявления временного сужения артерий возникают на фоне стрессового состояния, холода. На кистях появляется выраженная бледность с четкой границей, сменяющаяся на синюшность. После снятия спазма руки и пальцы приобретают интенсивный розовый цвет.
Линейная склеродермия проявляется в области лба, на волосистой части головы
Пациенты жалуются на чувство замерзания, зябкости даже в тепле, снижение чувствительности кожи. В конце приступа может появляться болезненность в подушечках пальцев. Реже изменения проявляются на кончике носа, губах, ушах.
Утолщение и уплотнение кожи начинается с пальцев рук, имеется у большинства пациентов. Далее распространение может переходить на другие участки тела. Для склеродермии типично поражение лица:
- сглаживание носогубных перегородок;
- исчезают морщины на лбу;
- вокруг губ образуются радиальные морщинки из-за истончения слизистой.
Лицо становится маскообразным, мимика отсутствует.
Изменения кожи проходят через стадии:
- отека,
- уплотнения (первые 3–5 лет),
- истончения (плотные участки остаются только на пальцах рук).
Возможно образование болезненных язв на пальцах, рубцов, похожих на перенесенный укус. Язвы локализуются над лодыжками, на коже локтей, пятках и коленях.
Изменения в суставах проявляются утренними болями, чувством скованности. Истончаются и разрушаются ногти, утолщаются и укорачиваются пальцы. Кисти выглядят деформированными.
Мышечные изменения приводят к постоянной слабости и усталости.
У 90% больных склеродермией поражаются органы пищеварения. Пациента беспокоит нарушение глотания, изжога после еды, вздутие живота, боли, нарушенный стул (от выраженной диареи до запоров).
70% пациентов страдают от изменений в легочной ткани. Потеря воздушности сопровождается одышкой, мучительным кашлем, частыми простудными заболеваниями.
Почки перестают отфильтровывать шлаки и задерживать питательные вещества. Пациент теряет вес, появляется зуд кожи, головные боли. Нарастание почечной недостаточности становится опасным для жизни.
Клинические проявления в детском возрасте
Склеродермия у детей проявляется такими же симптомами, как у взрослых.
При очаговой (бляшечной) форме на руках, ногах, туловище появляются выступающие над уровнем кожи пятна желто-розового цвета, плотные и блестящие. Для линейного вида более характерны полосы на лбу, волосистой части головы, с измененной тканью вдоль сосудисто-нервного пучка.
У малыша возможно поражение глаз, эпилептиформные припадки. Реже выражен синдром Рейно и поражение суставов.
Стойкая контрактура суставов кисти подтверждается рентгенографическим методом
Системная склеродермия у детей - редкая форма болезни. Обычно в возрасте до четырех лет ребенка наблюдают с синдромом Рейно. Затем возможны:
- скованность в кистях с развитием контрактур пальцев;
- жалобы на онемение;
- задержка роста, потеря веса;
- неясное повышение температуры тела;
- боли в суставах.
Наиболее опасны для ребенка изменения внутренних органов, перикардит и миокардит.
Диагностика
Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.
К «большим» признакам относятся:
- симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
- типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.
«Малыми» критериями считаются:
- кожные изменения, только на пальцах;
- рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
- фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
- рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
- повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
- три плюса С-реактивного белка.
У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В 12 , измененные почечные тесты.
Большое значение уделяется поиску аутоантител.
Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.
Лечение склеродермии
Пациент нуждается в диспансерном наблюдении. Лечить заболевание необходимо индивидуально, стараясь предупредить прогрессирование. Цели терапии:
- лечение сосудистых изменений;
- подавление процесса фиброзирования в коже и внутренних органах;
- коррекция иммунитета;
- поддержка функций внутренних органов.
Больному склеродермией нужно всю жизнь выполнять условия режима, это помогает избежать прогрессирования болезни.
- Пациентам не рекомендуется загорать, переохлаждаться, находиться вблизи вибрирующих механизмов.
- Необходимо отказаться от курения, прекратить употребление кофе и напитков с кофеином.
- Важно ограничить употребление жирной, острой и копченой пищи, молочных продуктов. Они могут поддерживать и вызывать дополнительную аллергическую настроенность.
- Полезны овощи и фрукты, коричневый рис, блюда из морских водорослей. Их состав укрепляет иммунитет и нервную систему.
- В ежедневном рационе питания больного должны присутствовать продукты, богатые витаминами С, А, Е, поскольку они необходимы для восстановления иммунного статуса.
- Витамин С содержится в цитрусовых, свежих ягодах, дыне, зеленых овощах, болгарском перце, помидорах, шиповнике, яблоках.
- Обеспечить необходимый уровень витамина А помогут: тыква, морковь, рыбий жир, шпинат, желтки яиц, зеленый горошек, печень, грибы лисички.
- Источниками витамина Е являются - все растительные масла, орехи, шпинат, авокадо, макароны, овсянка, гречка.
- Витамины группы В необходимы в обеспечении сопротивляемости к инфекциям. Они находятся в крупах, орехах, морепродуктах, бобовых.
Одежда должна обладать повышенной теплоустойчивостью, на руки необходимо надевать варежки, на стопы – теплые носки, не забывать о головном уборе
Медикаментозное лечение
Только врач подбирает дозировку и контролирует сочетаемость лекарственных препаратов.
- Для снятия сосудистого спазма применяются сосудорасширяющие препараты. Наиболее результативными считаются блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Верапамил, Амлодипин, Лацидипин, Дилтиазем, Флунаризин).
- Индивидуально назначаются лекарственные средства из других групп (блокаторы α-адренорецепторов (Дигидроэрготамин, Ницерголин, Теразозин). Препараты из экстракта гинкго билоба (Танакан).
- В тяжелых случаях используют синтетический простагландин (Алпростадил), группу простациклинов (Илопрост).
- При необходимости к лечению подключают антиагреганты и антикоагулянты, улучшающие вязкость крови, предотвращающие тромбозы.
Для ограничения фиброзирования ткани используются:
- D-пеницилламин, подавляющий синтез коллагена;
- Пеницилламин (Артамин, Купренил), который действует через иммунную систему.
Купренил не назначают при беременности, снижении уровня лейкоцитов и тромбоцитов
Для снятия воспалительной реакции суставов показаны:
- нестероидные средства - Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Мелоксикам;
- гормональная терапия Бетаметазоном, Гидрокортизоном, Триамцинолоном.
При нарушенном глотании используют короткие курсы прокинетиков: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамид.
Специальное лечение требуется при поражении кишечника и легких. Пациентам не противопоказано санаторное лечение. Лучше подбирать санатории и лечебницы, находящиеся в привычной климатической зоне. Природные минеральные воды, грязелечение, сероводородные и кислородные ванны помогают восстановить гипоксию тканей, поддержать функцию органов.
Народное лечение
Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.
Народные лечебники описывают такие способы:
- прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
- компрессы из запеченной луковицы и меда;
- прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
- отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
- дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.
Склеродермия: причины, признаки, формы, диагностика, лечение
Все материалы на сайте публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков,
но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!
Основу развития системной склеродермии (ССД) составляет склеротические и фиброзные поражения соединительной ткани, распространяющиеся на весь организм. Довольно сильно при склеродермии страдает кровеносное русло, поражения сосудов напоминают и синдром Рейно. Безудержный, плохо поддающийся терапевтическим воздействиям фиброз является следствием нарушений в образовании коллагена.
К сожалению, на сегодняшний день нельзя с уверенностью утверждать, что медицина точно знает происхождение болезни, многие случаи так и остаются невыясненными. Однако то, что женский пол во много раз «преуспевает» в этом плане – достоверно известно. В общей популяции больных системным заболеванием под названием «склеродермия» женщины имеют долю в 8-10 раз большую, нежели мужчины. У детей склеродермия занимает второе место по частоте встречаемости среди других коллагенозов, в этой возрастной категории также «преуспевают» девочки.
Лечение ССД сложное, комплексное, направленное на угнетение повышенного образования коллагена, подавление аутоиммунных процессов, а также на восстановление (насколько это возможно) утраченных в результате болезни функциональных способностей отдельных органов и целых систем.
Почему развивается склеродермия?
Возможно, главным этиологическим фактором является генетика, ведь семейно-генетическая предрасположенность к этой болезни уже установлена? Или пусковым механизмом служит некое неблагоприятное влияние на организм различных вредных факторов вместе или по отдельности? Считают, что немалую роль в формировании патологического процесса могут играть вирусы, профессия (работа при низких температурах, создающая условия для переохлаждений, вибрация), травмы, нейроэндокринная патология, в общем, все, что способствует снижению защитных сил и ослаблению организма.
Патогенетический механизм склеродермии можно представить, взяв в расчет несколько факторов, усиливающих неблагоприятное влияние друг друга. Например:
- Встреча с вирусом на фоне переохлаждения и снижения иммунитета у человека с наследственной предрасположенностью к болезни может привести к повреждению РНК и ДНК, находящихся в клетках (фибробластах), которые синтезируют белок-предшественник коллагена.
- Поврежденные клетки из проколлагена начинают усиленно продуцировать коллаген, что приводит к изменению структуры соединительной ткани.
- Результатом модификации соединительной ткани становятся фиброзные разрастания и склеротические изменения в органах и системах, где эта ткань является основной.
- Параллельно с происходящими изменениями в гликопротеидах основного вещества ткани идет нарушение в системе иммунитета, которая неадекватно реагируя на проникновение вируса, начинает вырабатывать антитела, направленные на собственные антигены (аутоантитела),
- Аутологичные антитела, взаимодействуя с аутологичными антигенами, образуют иммунные комплексы, которые оседают на стенках сосудов микроциркуляторного русла и внутренних органов – формируется иммунный воспалительный процесс, который становится основой болезни и определяет ее богатую клиническую картину.
Наиболее часто при развитии склеродермии на первый план выдвигаются кожные поражения, а потом уже присоединяются патологические изменения внутренних органов – это типичная склеродермия . Для атипичной ССД сначала страдают внутренние органы, в то время как кожа не особенно реагирует на происходящие в организме события. Атипичная форма заболевания удлиняет диагностический поиск, поскольку на первых этапах подозрения нередко падают на другую, похожую по симптоматике, патологию.
Бляшечная и генерализованная
Поражения кожных покровов весьма свойственны для имеющей обширный спектр симптомов склеродермии. Однако кожные изменения не всегда одинаковы по характеру, развитию и распространению, что дает основание выделить формы болезни:
Кроме перечисленных кожных проявлений, которые являются наиболее частыми, при склеродермии возможны и другие поражения кожи:
- Диффузная гиперпигментация, как при болезни Аддисона;
- Ксероз (общая повышенная сухость всех кожных покровов);
- Гипотрихоз (тонкие выпадающие волосы);
- Развитие кальциноза в местах поражения (синдром Тибьержа-Вейссенбаха);
- В иных случаях возможно формирование сухой .
Кроме жалоб на поражение кожи, на ранней стадии болезни пациенты нередко отмечают, что появились проблемы с глотанием (поперхивания) и слизистыми (снижение количества слюны в ротовой полости, потеря способности плакать слезами), а признаки синдрома Рейно, взяв свое начало в пальцах рук, перекинулись на кисти, стопы, даже губы и язык (онемение).
Склеродермия, отличаясь обилием симптомов и проявлений, все же подчеркивает свой генерализованный характер, поэтому рассчитывать только на бляшечную форму с поражением отдельных участков кожи, не очень-то приходиться. Так или иначе, но втянутыми в патологический процесс, в конечном итоге, оказываются практически все органы и системы.
Диагноз по внешнему виду и жалобам больного
Поставить диагноз в самом начале развития болезни бывает довольно сложно, поскольку на первых порах симптоматика очень сильно напоминает другие патологические состояния. Похожие признаки имеет , ревматоидный артрит, дерматомиозит. Наличие одного – единственного симптома вообще дает очень слабую ориентацию в отношении коллагенозов, поэтому нередко воспринимается как болезнь сердца, легких или еще какая-нибудь патология.
проявления системной склеродермии
В начале диагностического поиска заподозрить ССД помогает характерный для данной патологии портрет больного, на котором явно прослеживается преимущественное поражение кожных покровов и слизистых:
- Отек, уплотнение кожи, атрофия, которая наибольшую выраженность имеет в области лица и кистей;
- Трофические изменения (кожные покровы теряют пигмент, становится выраженным сосудистый рисунок, появляются телеангиэктазии);
- Сыпь (гнойничковая), болезненные язвочки;
- Уплотненная кожа в складку практически не собирается;
- Лицо приобретает маскообразное выражение, мимика существенно обедняется;
- Губы становятся тонкими, обрамляются радиально расположенными морщинами;
- Больной старается лишний раз не открывать рот, поскольку испытывает затруднения при выполнении подобной работы (симптом «кисета»);
- Слизистые ротовой полости и глаз сухие.
Кроме этого, уже на начальной стадии болезни обращают на себя внимание вазоспастические расстройства
(синдром Рейно), которые, помимо отражения на коже лица и губ, легко определяются по потерявшим естественный цвет кистям и стопам, последние становятся абсолютно белыми.
По мере своего развития, болезнь захватывает все новые области, вовлекая в процесс внутренние органы:
- Изменяется форма суставов, развивается синовит с характерными симптомами и довольно интенсивной болезненностью, нарушающей функцию суставов, а также истинный склеродермический полиартрит со свойственными ему изменениями (экссудативно-пролиферативные или фиброзно-индуративные);
- Разрастание межмышечной соединительной ткани ведет к поражению всего мышечного аппарата, развивается фиброзный миозит, нарушающий функциональную деятельность мускулатуры;
- За счет потери мышечной массы отмечается заметное снижение веса пациента;
- Уплотнения, которые на R-грамме расцениваются как кальцинозы, дают довольно сильные болезненные ощущения (чаще всего соли кальция предпочитают задерживаться в мягких тканях пальцев рук);
- С формированием «склеродермической кисти» развивается склеродактилия: пальцы пациента укорачиваются, кончики истончаются, ногти деформируются, рука становится похожей на «птичью лапу» (так ее и называют);
- Постепенно начинают проявляться страдания органов пищеварения: пищевода, желудка, 12-перстной кишки, поэтому такие диагнозы, как эзофагит, дуоденит, синдром нарушенного всасывания, встречаются часто при системной склеродермии;
- Следствием патологического процесса, инициированного развитием системной склеродермии, является также поражение органов дыхательной системы, что чаще всего проявляется пневмонитом, который может иметь разные варианты течения (острый или хронический). При обследовании больного в таких случаях выявляют эмфизему легких и двусторонний базальный пневмосклероз;
- Ведущее место среди поражений внутренних органов занимает сердце ( , увеличение сердца, мерцательная аритмия, формирование ). Безусловно, развитие патологических изменений в значительной степени влияет и на течение болезни, и на ее исход;
- Почки также не остаются в стороне от захватившего организм патологического процесса и реагируют развитием гломерулонефрита (очагового или диффузного);
- С поражением сосудов микроциркуляторного русла (склеродермическая ангиопатия) связаны и кровоизлияния с некрозом в тканях пальцев, и телеангиэктазии, и, конечно, неоднократно упомянутый выше синдром Рейно;
- Поражения сосудистых стенок, фиброзно-дистрофические изменения, которые дают клинические проявления полиневрита (расстройство рефлексов и чувствительности), рано или поздно сказываются на деятельности центральной нервной системы, то есть, в результате – она поражается тоже.
Таким образом, очевидно, что патологические изменения, характерные ССД, не оставляют здоровым ни один жизненно важный орган. Кроме перечисленных, отмечаются поражения других органов, например, печени с развитием билиарного цирроза или фиброз щитовидной железы, поэтому понятно отношение самих больных к своему состоянию, когда они говорят: «У меня болит все – сердце, почки, легкие…».
Лечение ССД
Лечение системной склеродермии, как отмечалось выше, должно быть комплексным, иначе качество жизни пациента будет желать лучшего. Терапевтические меры при ССД направлены на подавление избыточной продукции коллагена, угнетение активности образуемых в организме иммунных комплексов, повреждающих кровеносные сосуды, а также (по возможности) приведение в норму (или хотя бы повышение работоспособности) пострадавших органов и систем.
Антифиброзное лечение
Основным препаратом, выполняющим задачу подавления развития фиброза, является D-пеницилламин — он разрушает коллаген и угнетает его излишнее образование.
Пеницилламин (купренил, артамин) оказывает влияние на разные звенья системы иммунитета. Доза, способная обеспечить лечебный эффект, составляет 250 – 500 мг в сутки, однако все не так просто.
Препарат назначается в индивидуальном порядке по схеме: первые 2 недели пациент «привыкает» к лекарству и принимает его, кстати, только на голодный желудок, по 150 – 200 мг/сут, затем каждые 14 дней доза увеличивается на 300 мг/сут и через 2,5 – 3 месяца достигает своих максимальных значений (1500 – 1800 мг/сут), которые остаются на таком уровне еще 2 месяца, затем в том же порядке она снижается до поддерживающей дозы (300 – 600 мг/сут), которую пациент будет принимать 2 – 3 года.
При лечении D-пеницилламином нужно иметь в виду побочное действие препарата (проблемы с желудком, аутоиммунные реакции, кожная сыпь, падение уровня тромбоцитов и лейкоцитов в ОАК), которое требует пересмотра дозировок, а в некоторых случаях (протеинурия) – полной его отмены. Анализ крови и мочи при проведении антифиброзной терапии производится каждые 2 недели – первые полгода, а затем – раз в месяц.
Противовоспалительное лечение
Противовоспалительная терапия обычно начинается с применения НПВП — нестероидных противовоспалительных средств (диклофенак, кетопрофен, нимесулид, ибупрофен). Позитивного действия можно ожидать от применения при кожной форме и поражении суставов димексида (аппликации).
Гормонотерапия используется в начальной стадии процесса, также на более поздних этапах болезни в случае выраженной воспалительной реакции. Гормональные препараты ни в коей мере не оказывают влияния на развитие фиброза, но в высоких дозах могут приводить к поражению почек, поэтому с гормонами следует проявлять осторожность. Между тем, низкие дозы преднизолона в сочетании с цитостатиками, приносящими иммуносупрессивный эффект, успешно применяют при поражении органов дыхания.
Антибактериальные препараты (полусинтетические пенициллины, макролиды, фторхинолоны) применяют при поражении нижних отделов ЖКТ (кишечник), при этом антибиотики меняют каждый месяц (с целью предупреждения формирования устойчивости микроорганизмов к препаратам). Для защиты верхних отделов ЖКТ, помимо дробного питания, пациенту назначают прокинетики (метоклопрамид, домперидон), ингибиторы протонной помпы (омепразол).
В случае хронического течения полезным будет назначение аминохолиновых лекарственных средств, например, делагила.
Сосудистые препараты
Сосудорасширяющие препараты назначают для уменьшения проявлений синдрома Рейно, улучшения реологических свойств крови и нормализации кровообращения в микроциркуляторном русле. Довольно популярными на сегодняшний день в этом плане признаны антагонисты кальция (верапамил, нифедипин, амлодипин, дилтиазем и др.), среди которых, наверное, самым назначаемым является нифедипин, который значительно уменьшает частоту и длительность эпизодов синдрома Рейно , однако нередко дает побочные эффекты в виде головной боли, головокружения, покраснения кожных покровов лица, тахикардии, отечности ног.
Пролонгированные формы нифедипин а (кардипин ретард, кальцигард ретард) отличается от своего предшественника способностью поддерживать более-менее постоянную концентрацию (собственную) и за счет этого препятствовать снижению артериального давления после приема.
Если у пациента обнаружена индивидуальная непереносимость антагонистов кальция или противопоказания к ним — назначаются сосудорасширяющие лекарственные средства из группы α-адреноблокаторов (празозин, дигидроэрготамин, ницерголин).
Включение в терапию антиагрегантов (аспирин) и антикоагулянтнов (варфарин, гепарин) заметно повышает эффективность проводимых лечебных мероприятий.
При отсутствии выраженных изменений со стороны внутренних органов (хроническое течение) пациенту может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение (сероводородные и радоновые ванны), при синдроме Рейно – сосудорасширяющие средства (компламин, никотиновая кислота), при значительном поражении кожи – ферментотерапия (лидаза в инъекциях и электрофорез).
Склеродермия у детей
У детей так же, как и у взрослых, возможно развитие обеих форм болезни: крайне редко — системной (генерализованной) и очаговой (бляшечной, линейной). Остаются загадкой и причины, побудившие развитие патологического процесса, однако известны механизмы (иммунный и сосудистый), которые могут развиваться, как порознь, так и совместно. У детей аналогичным образом повреждаются мелкие артерии и капилляры внутренних органов, поражается эндотелий и чувствительные нервы, что с участием вазоактивных веществ оборачивается спазмом, отмечаются иммунные нарушения с преимущественным расстройством клеточного иммунитета, нарушается функция клеток, образующих коллаген (фибробластов).
Начало развития склеродермии у детей проявляется поражением кожи (эпидермис истончается, зато в дерме накапливается коллаген, утолщая ее), затем в процесс вовлекаются другие органы и системы: страдает пищеварительная система (пищевод и другие отделы ЖКТ), органы дыхания (бронхи, легкие), опорно-двигательный аппарат и мускулатура, а также сердце, почки, печень, щитовидная железа.
Хотя системная склеродермия для детского возраста, в общем-то, не очень характерна и развивается крайне редко, ее не следует полностью исключать или игнорировать. В отношении ССД у детей подозрительны такие симптомы:
- Появление синдрома Рейно и его длительное присутствие (от 2 месяцев до 4 лет);
- Онемение рук, лица и других частей тела;
- Скованность в пальцах рук, изменение их формы;
- Чувство дискомфорта в других суставах;
- Не имеющая причин субфебрильная лихорадка;
- «Необоснованное» снижение веса тела;
- Появление телеангиэктазий, кальцификатов;
- Нарушение функциональной деятельности желудочно-кишечного тракта по причине морфологических изменений (эзофагит, реже – дуодениты, упорные запоры), заболевания сердца (перикардит, миокардит).
Основное лечение склеродермии у детей сводится к применению препаратов, действующих местно (димексид, гепариновая мазь) и назначению иной раз антиагрегантов (аспирин, курантил, нифедипин). Однако прогрессирование процесса не может остановить подобная терапия, поэтому в таких случаях назначают глюкокортикостероиды, D-пеницилламин, цитостатики (метотрексат).
Если «замаячила» такая болезнь
Прогноз системной склеродермии, в основном, определяет вариант течения болезни и стадия патологического процесса,
однако известно: чем больше времени проходит от появления первых симптомов до стадии развернутой клинической картины, тем дольше и лучше проживет пациент. В связи с тем, что данную болезнь все-таки трудно назвать безобидной, возможно, людям, которым может угрожать подобная патология, следует заняться ее профилактикой? Например, в первую очередь врачи рекомендуют уделить больше внимания своему здоровью пациентам, имеющим склонность к вазоспастическим реакциям, кожную форму склеродермии (чтобы болезнь как можно дольше не продвигалась вперед), а также здоровым людям, входящим в группу риска (случаи заболевания соединительной ткани в семье).
Рекомендации читателям интернет-журнала СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
Внимание!
Мы не являемся "клиникой" и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Также обращаем внимание, что полностью безопасное лечение "по интернету", без очного приема назначить невозможно! Все рекомендации носят ориентировочный характер. Обращайтесь к специалистам.
Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы →
Вы можете увеличить сумму, если ваш вопрос сложный, требует глубокого рассмотрения и/или объемного ответа (напр. подробная расшифровка анализов и т.п.).
Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓В конце вопроса не забудьте указать код платежа!
(иначе Вас не смогут идентифицировать)
Оплаченные вопросы обычно обрабатываются в пределах 48 часов
Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в редких случаях на всей коже откладывается рубцовая ткань.
Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.
Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Зачастую болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.
Склеродермия причины
Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.
Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид, лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.
Склеродермия симптомы
Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.
Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.
Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.
Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.
Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.
Системная склеродермия
Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.
Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.
Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно – сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.
Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться , . Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это , а также поражение щитовидной железы ().
Склеродермия у детей
Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.
Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.
Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.
Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.
Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.
склеродермия на руках фото
Как лечить склеродермию у детей?
Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.
Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.
Склеродермия диагностика
После осмотра врач назначает полное обследование.
Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется , по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.
Склеродермия лечение
Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.
Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.
Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).
Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови – антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).
Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.
Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.
Склеродермия - заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением кровоснабжения и уплотнением органов и тканей. Среди больных преобладают женщины (приблизительное соотношение женщин и мужчин - 6:1).
Причины
Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся
- ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы),
- кварцевая и каменноугольная пыль,
- органические растворители,
- винилхлорид,
- некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).
Проявления склеродермии
Как системное заболевание, склеродермия характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.
Характерным ранним признаком склеродермии является синдром Рейно - преходящие эпизоды спазма сосудов кожи конечностей под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. Клинически синдром Рейно проявляется четко очерченными участками изменения окраски пальцев кистей. В начале приступа сосудистого спазма пальцы кистей приобретают бледную окраску, которая в течение нескольких минут сменяется на синевато-фиолетовый оттенок. После разрешения спазма и восстановления кровотока наступает покраснение кожи и кожа становится интенсивно розового цвета.
У некоторых больных приступы сосудистого спазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением или нарушением чувствительности. В фазе покраснения кожи пациенты могут чувствовать боль в пальцах кистей.
Сосудистому спазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях наблюдаются характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами.
Наиболее специфичным признаком склеродермии является поражение кожи в виде ее утолщения и уплотнения, которые наблюдаются у подавляющего большинства больных. Выраженность и распространенность уплотнения кожи различаются у отдельных больных, но уплотнение кожи при склеродермии всегда начинается с пальцев кистей, а в дальнейшем может распространяться дальше на конечности и туловище.
Одновременно с пальцами кистей часто наблюдается поражение кожи лица, в результате которого сглаживаются носогубные и лобные складки, истончается красная кайма губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки.
При длительном наблюдении отмечается стадийность поражения кожи: отек, уплотнение, истончение. Уплотнение кожи имеет склонность к прогрессированию в первые 3–5 лет болезни. В более поздние сроки болезни кожа становится менее плотной и уплотнение остается только на пальцах кистей.
Часто признаком склеродермиии служит интенсивное окрашивание кожи, ограниченное или распространенное, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
Характерным признаком являются язвы на пальцах, которые могут быть резко болезненными. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на других участках, подвергающихся механическим воздействиям: над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
Как результат нарушения кровообращения появляются рубчики на пальцах, точечные участки истончения кожи («крысиный укус»). Рубчики на пальцах могут возникать и после заживления язв. Вследствие гибели волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.
Суставные боли и утренняя скованность являются частым проявлением склеродермии, особенно на ранних этапах болезни.
Результатом нарушения кровообращения является разрушение ногтевых фаланг, проявляющееся укорочением и деформацией пальцев рук.
Поражение мышц может приводить к развитию мышечной слабости.
Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 90% больных склеродермией. Поражение пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи. Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Поражение тонкого кишечника чаще протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с диареей , метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры .
Поражение легких развивается более чем у 70% больных склеродермией и проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.
К другим распространенным проявлениям склеродермии относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или тиреодит Де Кервена), ведущее к сниженю функций щитовидной железы.
Диагностика
Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.
У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.
Среди множества инструментальных методов исследования важную роль играет капилляроскопия ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.
Лечение склеродермии
Терапию всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы и течения заболевания, характера и степени поражений. Учитывая прогрессирующее в большинстве случаев течение болезни, важно обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования для раннего выявления признаков прогрессирования болезни и возможной коррекции терапии.
Терапия проводится с целью:
- профилактики и лечения сосудистых осложнений;
- подавления прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов;
- воздействия на иммуновоспалительные механизмы склеродермии;
- профилактики и лечения поражений внутренних органов.
Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток). С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.
Основными направлениями медикаментозного лечения склеродермии являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия.
Сосудистая терапия проводится с целью уменьшения частоты и интенсивности эпизодов синдрома Рейно и улучшения текучести крови и включает применение сосудорасширяющих препаратов, а также препаратов, влияющих на вязкость крови и склеивание тромбоцитов.
Наиболее эффективными сосудорасширяющими средствами являются блокаторы кальциевых каналов (верапамил, галлопамил, нифедипин, амлодипин, никардипин, исрадипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин, дилтиазем, циннаризин, флунаризин).
Препаратом выбора является нифедипин (синонимы: кальцигард ретард, кордафен, кордипин, нифедекс, нифекард), эффективная суточная доза которого составляет 30–60 мг в три или четыре приема. Нифедипин значительно уменьшает частоту и интенсивность, а в некоторых случаях и длительность эпизодов сосудистого спазма.
Приблизительно у 1/3 больных при лечении нифедипином развиваются характерные для большинства побочные эффекты, среди которых наиболее часто встречаются учащение сердцебиения, головная боль , головокружение, покраснение лица и отеки голеней.
В последнее время все шире используются формы нифедипина длительного действия (кальцигард ретард, кордипин ретард), которые создают относительно постоянную концентрацию препарата в крови и тем самым уменьшают колебания артериального давления и связанные с этим побочные воздействия.
При непереносимости нифедипина возможно назначение других препаратов. Амлодипин (амловас, калчек, норваск, нормодипин) оказывает пролонгированный эффект и назначается однократно в дозе 5–10 мг. Наиболее частым побочным воздействием амлодипина является отек лодыжек, который появляется приблизительно у 50% больных.
Исрадипин (ломир) назначается в суточной дозе 5 мг в два приема. При недостаточном эффекте и хорошей переносимости суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенными осложнениями при лечении исрадипином являются головная боль и покраснение лица.
Фелодипин (ауронал, плендил, фелодил) в суточной дозе 10–20 мг уменьшает частоту и выраженность сосудистого спазма.
Дилтиазем (алтиазем РР, диазем, дилтазем СР) в терапевтической дозе 180 мг/сут менее эффективен, чем нифедипин, но обладает лучшей переносимостью. При приеме большей дозы возможно появление отека лодыжек и головной боли.
При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов применяют сосудорасширяющие препараты других групп. Например, блокаторов альфа-адренорецепторов (дигидроэрготамин, доксазозин, ницерголин, празозин, теразозин). Хорошие результаты наблюдаются при лечении стандартизированным экстрактом гинкго билоба (танакан - таблетки 40 мг 3 раза в день). В особо тяжелых случаях (например, легочная гипертензия, почечный криз, гангрена) используют синтетический простагландин Е1 (алпростадил) в дозе 20–40 мкг внутривенно капельно в течение 15–20 дней или аналоги простациклина (илопрост).
Эффективность лечения сосудистых проявлений склеродермии повышается при включении в терапию препаратов, улучшающих текучесть крови - антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, гинкго билоба, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопидин) и при необходимости антикоагулянтов (аценокумарол, варфарин, гепарин натрия, далтепарин натрия, надропарин кальция, эноксапарин натрия, этил бискумацетат).
Комбинация сосудорасширяющих и антиагрегантов дает возможность назначить минимальную эффективную дозу каждого из этих препаратов и тем самым уменьшить частоту побочных эффектов. С этой целью наиболее широко применяется пентоксифиллин в суточной дозе 600–1200 мг. В случаях множественных и устойчвых к обычному лечению язвенных поражений показан краткий курс (10–15 дней) терапии предпочтительно низкомолекулярным гепарином.
Антифиброзная терапия назначается при диффузной форме склеродермии. D-пеницилламин - основной препарат, подавляющий развитие фиброза, - нарушает синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами.
Пеницилламин (артамин, купренил) воздействует на различные звенья иммунной системы. Эффективная доза препарата составляет 250–500 мг/сут. Пеницилламин принимают исключительно натощак. При развитии побочных эффектов (дискомфорт в области желудка, гиперчувствительность, снижение уровня лейкоцитов и/или тромбофитов в крови, аутоиммунные реакции и др.) необходимо снижение дозы или отмена препарата. Основанием для отмены пеницилламина является выделение белка с мочой выше 2 г/сут. В связи с высокой частотой побочных эффектов (до 25%), которые часто имеют дозозависимый характер, в процессе лечения необходимо тщательно наблюдать за больными, делать анализы крови и мочи каждые 2 недели в первые 6 месяцев лечения, а в дальнейшем - 1 раз в месяц.
Противовоспалительная терапия (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, мелоксикам, нимесулид, пироксикам, целикоксиб) в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений склеродермии, стойкой лихорадки.
Гормоны (бетаметазон, гидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон - не более 15–20 мг/сут) назначаются при явных признаках воспалительной активности и в ранней (отечной) стадии склеродермии, но не влияют на прогрессирование фиброза. Прием более высоких доз увеличивает риск развития поражения почек.
При поражении пищевода рекомендуют частое дробное питание. Для устранения нарушенного глотания короткими курсами назначают прокинетики: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамид; при рефлюкс-эзофагите - ингибиторы протонной помпы (омепразол 20 мг/сут, лансопразол 30 мг/сут, рабепрозол и др.). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение.
При поражении тонкого кишечника применяют противомикробные препараты: эритромицин (синэрит, эритромицин, эрифлюид), ципрофлоксацин (квинтор, сифлокс, ципровин, ципромед, ципрофлоксацин), амоксициллин (раноксил, флемоксин солютаб, хиконцил), метронидазол (метронидазол, трихопол).
Антибиотики необходимо заменять каждые 4 недели во избежание развития устойчивости микробов. В раннюю стадию назначают прокинетики.
При поражении легких назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Хороший эффект наблюдается в большинстве случаев при внутривенной пульс-терапии циклофосфаном в дозе 1 г/м2/месяц в сочетании с преднизолоном в дозе 10–20 мг в день. Пульс-терапия циклофосфаном продолжается в указанной дозе по меньшей мере в течение 6 месяцев (при отсутствии побочных эффектов). При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологических изменений интервал между пульс-терапией циклофосфаном увеличивается до 2 месяцев, а при сохранении положительной динамики - 3 месяцев. Пульс-терапию циклофосфаном необходимо проводить по меньшей мере в течение 2 лет.
Прогноз
Прогноз при склеродермии остается наиболее неблагоприятным среди системных заболеваний соединительной ткани и в значительной степени зависит от формы и течения заболевания. По результатам 11-ти исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%.
Факторами неблагоприятного прогноза являются:
- распространеннная форма;
- возраст начала болезни старше 45 лет;
- мужской пол;
- фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;
- анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.
Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ.
У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном - исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.
Каждый человек заботится о своей коже. И любые неприятные пигменты, рубцы несут не только эстетический дискомфорт, психологическую неуверенность, но и могут быть симптомом или способом проявления болезни. Таким заболеванием является склеродермия.
Склеродермия - это заболевание кожных покровов и соеденительной ткани кровеносных сосудов и внутренних органов человека. Для нее характерно прогрессирующие течение, связанное с уплотнением и рубцеванием кожных и соеденительных покровов ткани. Происходит кровеносных сосудов, обменных процессов, страдает иммунитет на клеточном уровне.
Склеолдермия имеет очаговое органическое поражение кожных покровов перетекающее в хронической форме к поражению всех внутренних органов.
Склеродермия - это аутоиммунная болезнь кожи и соединительной ткани, в международной классификации болезней 10 пересмотра имеет код и шифр L, относящийся к кожным заболеваниям., и M, который относится к . Подразделяется на два основных вида:
- Очаговая или локальная - вид легко протекающий, с преимущественно локализованным поражением кожных покровов и подкожных тканей, мышечной ткани, костной структуры;
- Системная - это вид тяжело протекающий, происходит поражение кожных покровов, соеденительной ткани отдельных или нескольких внутренних органов, сосудистой системы. Вызывает изменения на иммунном уровне.
Виды склеродермии локализованной
Очаговая форма подразделяет по группам, относительно локализации пораженя:
- в форме колец - паражения кожи пятнами кольевидной формы, коричневогоцвета, ;
- в форме линий - линейная -изменение на коже лба, лица, носа в виде полосы зарубцевавшейся ткани;
- бляшечная - пятна на участках кожи, подвергавшихся повреждению, проявляется в виде покраснения кожи в следствии расширения капилляров, и очаговых уплотнений на верхних и нижних конечностях, на кожных покровах туловища;
- в форме капли - выглядит как высыпания на поверхности кожи верха туловища, в виде бледно-перламутровых капель с выпоклустью внитри;
- Бушке - изменение кожных покровов лица, шеи, плечвого пояса взрослого человека в виде плотных болезненных отечностей.
Системная форма или ее называют еще диффузной, подразделяется на несколько видов:
- Склероз прогрессирующего течения или диффузная форма проявления склеродермии - распространяющееся поражение кожи всего тела с последующем поражением внутренних органов;
- синдром Шульмана или фасцид эозинофильный - поражение кожных покровов в области в виде «апельсиновой корки», сопровождающееся опуханием рук и ног, в следствии развивается кожный фиброз;
- индурация - диффузное изменение кожных покровов при наличии патологий сосудистой системы. Возникает после внешних химических, лекарственных интоксикаций;
- Склеродерма - вид, при котором характерные кожные изменения отсутствуют, болезнь полностью протекает внутри организма, поражая внутренние органы.
- Лимитированная - имеет необширные очаги поражения верхних и нижних конечностей. При несвоевременном лечении начинает распространятся на внутренние органы и ткани;
- ювинильная склеродермия - фиброзно-склеротические изменения нв коже, внутренних органах, костной системы. Встречается в детском и подростковом возрасте;
- склеродермия перекрестного характера, развивается на фоне патологий тяжелых кожных заболеваний
Причины заболевания
Склеродермия берет свое начало от неустановленных причин. Предполагается, что склеродермия возникает в следствии предрасположенности генного характера при возникновении причин различной этиологии:
- Инфекции,
- Вирусы,
- Молекулярная мимикрия;
- Эдокринные нарушения;
- Гормональные сдвиги;
- Сильные обморажения конечностей;
- Прием препаратов с ярковыраженным интоксикационным эфектом;
- Внешнее воздействие химических средств;
- Работа с полимерными или органическими составляющими,
- Травмирование;
- Экология среды проживания;
Признаки и проявления склеродермии на коже
Симптоматика обусловлена видом заболевания. Локализационная склеродермия имеет характерные признаки изменения кожных покровов в .
А у системной склеродермии к к очаговым поражениям присоединяется поражение внутренних органов, суставов организма.
Внешние признаки:
- О начале течения заболевания говорит появление ангиотрофоневроза с поражением окончаний артерий и артериол, иначе говоря, происходит заболевание синдромом Рейна. Болезнь характеризуется временным спазмированием сосудов верхних и нижних конечностей, происходит сужение кровеносных сосудов, недостаточность кровотока приводит к побледнению кожи, затем к появлению синюшности;
- Для системной формы характерна постоянная зябкость, чувствительность кожных покровов снижается, проявляются болезненные ощущения на кончиках пальцев рук и ног;
- Изменяется структура кожных покровов на фалангах, появляются уплотнения, рубеватость;
- В продолжении болезни меняется структура кожи лица:
- Разглаживаются морщины;
- Проявляются радиальные морщины у рта;
- Носогубная перегородка сглаживается;
- Пропадает лицевая мимика.
- В некоторых случаях образуются язвы на локтях, на коленном сгибе, в области лодыжки, на пятках.
- Суставные боли в утреннее время;
- Пальцы приобретают укороченную форму, становятся более толстыми. Кисти становятся деформированными;
- Потеря в весе;
- Частые вирусные инфекции;
- Головные боли, слабость, сильная утомляемость.
Так как все органы отвечают за определенную функцию, можно говорить о том, что склеродермия имеет определенные признаки для каждой из систем.
Наиболее часто изменения касаются системы пищеарения:
- Изжога;
- Тяжесть и вздутие живота;
- Нарушение глотания;
- Язвенное поражение стенок желудка;
- Пищеварение становится затруднительным;
- Расстройство стула;
- Сбои в функционировании престалики кишечника.
Для легочной системы характерно:
- Сухой кашель;
- Увеличение показателей артериального давления;
- Воспаление легких, усложняющееся проявлением уплотнений и рубцов;
- Плеврит - воспаление легочной плевры;
- Повышается риск онкологии легких.
Для сердечно-сосудистой системы свойственно:
- Ухудшение функции левого желудочка сердца
- Развитие сердечной недостаточности в редких случаях;
- Перикардит - заболевание серозной оболочки сердца;
- Эндокардит - заболевания мышечной оболочки внутри сердца;
- Возникает уплотнения сердечной мышцы.
- Сопровождается сердечными болями, отдышкой, частым сердцебиением.
Признаки при поражении мочевыделительной системы:
- Развитие почечной недостаточности;
- Повышенное давление крови;
- Сокращение количества мочеиспусканий;
- Нарушение зрительных ощущений, ухудшение сознания;
- При анализе мочи выделяют наличие белка и эритроцитов.
Признаки патологии нервных тканей:
- невропатия троичного нерва;
- патология переферичных нервов, проявляется болями в конечностях;
- онемение или нарушение чувствительности , в тяжелом течении паралич.
Для эндокринной системы свойственно развитие гипотериоза.
После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:
- Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
- Патологии кончиков на пальцах;
- Характерные изменеие кожных покровов тела и лица.
После исследования истории болезни проводятся анализы на выявление склеродермии:
- Биохимия и общий анализ крови, где оцениваются параметры СОЭ, гемоглобина, лейкоцитов;
- Общий анализ мочи для выявления изменений в почках;
- Иммунологическое обследование для определения наличия склеродермических антител;
- Рентген конечностей определяет наличие осталиоза, кальционеоза;
- Рентгенограмма органов исследует признаки патологии сердца, желудка, почек, легких;
- Капилляроскопия - потверждение синдрома Рейна, обследует капиллярные петли, сеть капилляров ногтя, аваскулярные поля;
- Не воспалительные изменение сосудов кожи;
- Эхокардиография - для определения наличия патологий сердца, легочной гипертензии;
- Проведение функциональных тестов легких;
- Компьютерная томография - для обнаружения и степени патологии тканей.
Лечение
Дифференциальная диагностика склеродермии врачом: обнаружение причин, ясная симптоматика, дает возможность выбрать правильное лечение при вашей истории болезни. Составляется комплекс лечебных процедур:
- Медикаментозные препараты на основе ферментов для замедления склеродермических процессов;
- Противовоспалительные лекарства для предотвращения развития хронического воспаления мышц и суставов;
- Сосудистая терапия - для восстановления нормального циркулирования крови;
- Препараты для угнетения фиброзных процессов в тканях;
- Препараты местного применения для снятия воспалений;
- Медикаменты для улучшения функционирования внутренних систем;
- Антисекреторные препараты;
- Лекарства блокирующие эндотелиновые процессы;
- Гомеопатия назначается при начальных стадиях склеродермии;
- Особая диета;
- Правильный режим дня.
Для лечения склеродермии используется хирургическое вмешательство - пластика лица и конечностей, ампутация фалаг, оперирование пищевода.
При тяжелых поражениях назначается проведение гемодиализа, возможна органов.
В комплекс процедур входит физиотерапия для уменьшения аутоиммунных процессов, фибромодуляции соединительных тканей, :
- Процедуры с помощью ультразвука;
- Тепловвые процедуры;
- Лазеротерапия;
- Массаж;
- Грязелечение;
- Ванны с радоном, сероводородом.
В качестве реабилитации пациента после лечения направляют на восстановительные процедуры в профилированные санатории.
Прогноз
Склеродермия - это такое заболевание, которое не имеет утешительных прогнозов. Развитие патологии можно приостановить, но излечить полностью нельзя. Если пациент молод, динамика роста кожных изменений велика, анализы говорят об ухудшении состояния, то происходит быстрое поражение внутренних органов, что сильно снижает . Точный прогноз при склеродермии может составить только лечащий врач.
Последствия
Склеродермические процессы приводят к ухудшению функционирования легких, сердца, почек, мозга, вызывая тяжелые нарушения и различные виды патологий, гипертонию, паралич.
Склеродермия может привести к инвалидности и преждевременной смерти.
Профилактика склеродермии
Склеродермии кожи можно избежать принимая меры профилактики: Здоровый образ жизни, развитие иммунных механизмов защиты,здоровое питание, исключение переохлаждения, химических, лекарственных интоксикаций, травмирование, своевременное и качественное лечение инфекционных и вирусных заболеваний, профилактическая диспансеризация - здоровым пациентам обеспечит профилактику заболевания, для лиц из группы риска - неотложное лечение, улучшение качества жизнедеятельности.
Видео
