Что такое волчанка? Волчанка: виды и симптомы, правильная диагностика и лечение.

Красная волчанка – это опасное хроническое заболевание, при котором иммунная система поражает клетки соединительной ткани, как патологические. Заболевание поражает кожу и слизистые оболочки, а также все внутренние органы человека Болезнь относится к группе аутоиммунных заболеваний.

Основной контингент заболевших пациентов – это женщины, в диапазоне 20-50 лет. Данная болезнь встречается у них в 10 раз чаще, чем у мужского пола. Патология встречает в 0,5 – 1% от всех случаев кожных заболеваний. Многие специалисты считают, что основная причина, по которой может развиваться красная волчанка – это генетическая патология иммунитета. Однако это всего лишь предположение, точной , до сих пор не установлено.

Стоит отметить, что симптомы красной волчанки у женщин, встречаются в подавляющем числе случаев и имеют наиболее острые проявления. Симптомы красной волчанки у мужчин проявляются не так остро и достаточно редко, вследствие низкого содержания эстрогена и пролактина.

Красную волчанку тяжело диагностировать на ранних этапах её развития. На данный момент выделяют 2 формы патологии:

Дискоидная или хроническая;
Подострая.

Хроническая форма красной волчанки, представляет достаточно лёгкую начальную форму заболевания, однако с течением времени (несколько лет), проявление симптомов носит более выраженный характер.

Симптоматика, которая скорее наиболее отчётливо проявляется вследствие каких-то дополнительных сбоев в организме, имеет следующую характерность:

Сильное покраснение кожи, в результате расширения капилляров. Как правило, вызывается из-за какого-либо инфекционного заболевания, а также вследствие аллергической реакции.
Отсутствием поражения внутренних органов.

Дискоидная форма красной волчанки, протекает несколько лет и как правило, обострение проявляется в летнее время. Лечение данной формы, как правило, легко поддаётся при помощи медикаментозного лечения не используя при этом большие дозы лекарств.

Системная (острая) форма красной волчанки, является намного более опасной формой болезни по сравнению с хронической формой заболевания. Симптоматика болезни проявляется очень быстро, что даже человек может указать точную дату возникновения первых симптомов.

Основные симптомы красной волчанки, которые проявляются при данной форме:

Резкое повышение температуры тела;
Недомогание и сильная слабость, утомляемость.
Возникают боли в суставах, а самочувствие человека скорее схоже с тяжёлым течением гриппа.
Поражение внутренних органов, которое проявляется спустя 1-2 месяца после начала возникновения болезни. По причине поражения всех органов человека, нередко конечный итог данной формы, является летальный исход.

Слизистая оболочка патологически изменяется более у половины больных. На десне, щеке и небе нередко можно заметить переполнение сосудов, вследствие чего на данных участках проявляется отёк.

Подострая форма характеризуется не таким ярко выраженным проявлением симптомов как острая форма. Поражения внутренних органов проявляется спустя несколько месяцев, а иногда и год. Данная форма имеет симптоматику схожую с острой формой красной волчанки, но протекает более в лёгком виде.

Причины возникновения красной волчанки

Многие люди интересуются, вследствие чего может развиваться данное заболевание. Однако, на сегодняшний день, точных причин не было установлено. Специалисты выделяют ряд причин, которые могли повлиять на её развитие.

К наиболее распространённым факторам болезни относятся:

Наследственная предрасположенность. Что уж говорить, наследственность играет огромную роль, практически в проявлении любого заболевания. Стоит отметить, что ген, который отвечает за возникновение аутоиммунного заболевания, до сих пор не выявлен, однако это не повод отменить тот фактор, что вероятность возникновения красной волчанки по причине наследственности, возрастает в 2 раза.
Воздействие ультрафиолета. Многим известно, что чрезмерное нахождение под солнечными лучами опасно, вследствие того, что солнечные лучи провоцируют выработку аутоантител.
Женские половые гормональных препаратов. У основного процента заболевших женщин, не редко обнаруживается повышенное содержание в крови эстрогена и пролактина.
Вирусные инфекции (гепатит С, парвовирус, вирус Эпштейна-Барр).
Химические вещества (трихлорэтилен, эозин).

Ещё раз стоить напомнить, что выше перечисленные причины, не могут быть точными.

Симптомы болезни

Симптомы красной волчанки различаются в зависимости от течения заболевания её формы. Симптоматика проявляется практически на всех уровнях, затрагивая суставы, мышцы, все внутренние органы и характеризуется интенсивными внешними проявлениями.

У женщин можно разделить на характерные и специфические симптомы.

Характерные симптомы имеют следующие проявления:

Мышечный болевой синдром, головная боль, головокружения.
Увеличение лимфатических узлов;
Характерные высыпания на теле;
Синдром хронической усталости, подавленное состояние;
Боль в суставах, затруднение при движении;
Болевые ощущения при вдыхании;
Отёчность ног и глаз;
Диарея;
Эмоциональные расстройства (нервозность, раздражительность, агрессия);
Лихорадочное состояние;

И это ещё не полный список всей симптоматики красной волчанки. Стоит отметить, что симптоматика имеет индивидуальный характер, то есть её проявления у каждого человека могут возникать по-разному и в разной степени тяжести.

Специфические симптомы делят на группы, так как каждая симптоматическая группа подразделяется на несколько характерных проявлений, в соответствии с пораженным органом или системой.

Кожные

«Бабочковое» появление покраснение кожи, которое возникает вследствие расширения капилляров и проявления характерной сыпи в участке переносицы и скулах. Данное проявление можно заметить практически на каждом втором заболевшем.

Геморрагическая сыпь, характеризуется мелкими пятнышками на ладонях.
Мелкие язвы на носу, губах.
Открытые раны, как правило, в тяжёлой стадии заболевания.
Выпадение волос и ломкость ногтей.

Суставные

Болевые ощущения в мелких суставах запястий, кистей, коленях и щиколотках.
Боль в области копчика, как правило, проявляется у мужского пола;
Деформация поражённых суставов.

Со стороны сердечно-сосудистой системы:

Поражение всех оболочек сердца (эндокард, перикард, миокард);
Нарушение сердечного ритма;
Возникновение аритмии и ишемии миокарда;
Сердечная недостаточность.

Неврологические и психические

Воспаление оболочек 12 пар черепно-мозговых нервов, которые впоследствии утрачивают свои функции;
Нарушение мозгового кровообращения, поражение мозговых клеток и сосудов.
Судорожные приступы;
Помутнение сознания, снижение мыслительных процессов, нарушения двигательной сферы.

Особенности проявления у детей

Как правило, проявление красной волчанки у детей связывают именно с нарушением функционирования иммунной системы. 25% всех больных с симптомами покраснения кожи, которое наблюдается при волчанке это дети. У детей данная болезнь протекает более тяжело, также лечение не всегда приносит необходимую эффективность. Среди детей с данным заболеванием нередки случаи летального исхода. Проявление красной волчанки происходит примерно к 9 годам. Причём выявить болезнь достаточно сложно. Как правило, поражается сначала один орган ребёнка, затем с течением времени патология распространяется на другие органы.

Детское лечение болезни проводится только в условиях стационара и требует ещё более повышенного внимания, чем у взрослых. Детям назначается специализированная диета и медикаментозное лечение. Лекарственные препараты применяются из тех же групп, что и у взрослых, но с уменьшением дозировок.

Диагностика заболевания

Даже при проявлении лёгких симптомов заболевания, следует сразу посетить врача-терапевта. На основании предоставленной информации, которую врач получает после полного анамнеза больного, начнёт вырисоваться клиническая картина болезни. Затем, для более подробного состояния пациента и его органов, врач направляет на дополнительное обследование.

Стоит отметить, что разнообразие клинических форм красной волчанки, делают её трудно диагностируемой. Типичные признаки системной красной волчанки могут проявляться внезапно, так и занять несколько лет. Поставить точный диагноз врач может только после индивидуальной диагностики и необходимых лабораторных исследований, что может быть очень длительным.

И так, чтобы врач смог поставить точный диагноз, необходимо учитывать следующие критерии и признаки:

Наличие волчаночной «Бабочки»;
Степень повышенной чувствительности открытых участков кожи к ультрафиолетовым лучам;
Дискоидную волчанку;
Язвочки на слизистых оболочках;
Поражение суставов, мышц, серозных оболочек;
Почечная дисфункция;
Патология центральной нервной системы;
Неврологические проявления, которые выражаются в депрессии, острой головной боли, потери памяти, внимании, поведенческих функций.
Расстройства иммунной системы, вследствие образования антител к родной ДНК.
Плевриты и перикардиты.
Гематологические нарушения, в том числе тромбоцитопению и анемию.

Для того чтобы диагностировать ряд симптомов и нарушений, используют следующие методики исследований:

Анализ крови. Данное исследование позволяет выявить такие изменения как: повышение скорости оседания эритроцитов, снижение лимфоцитов, гипохромную анемию.
Анализ мочи. Позволяет увидеть характер почечной недостаточности: возникновение белка в моче, а также снижение концентрационной способности почек.

Серологическое исследование, которое проводится с целью исследования антигенов и антител.

Иммунологическое исследование крови. При помощи данного исследования, возможно, определить циркулирующие иммунные комплексы, антинуклеарные антитела, повышение уровня цитокинов и ревматоидные факторы.
Рентгенограмма сердца и лёгких. Диагностика даёт оценку степени поражения внутренних органов.
Электрокардиограмма и эхокардиография;
Электроэнцефалография, магнитно-резонансная и компьютерная томография. Данные методы применяются для обследования степени поражения мозга.
Биопсия. Применяется для обследования воспалительных процессов и степени поражения органов.

На сегодняшний день широко стоит вопрос, о возможности полностью излечится от красной волчанки. Навсегда вылечить заболевание, увы, невозможно, ещё не было придумано лекарства, которое смогло бы избавить человека полностью от данной патологии. Однако стоит выделить, с помощью различной профилактической и медикаментозной терапии, можно существенно облегчить симптоматику болезни и её течение.

Сразу отметим, что если пациент обратился, с наличием обостряющих проявлений красной волчанки, то лечение возможно, только в условиях стационара. К таким обострениям можно отнести:

Стойкое лихорадочное состояние, при которой больной еле стоит на ногах, при этом причина лихорадки отсутствует;
Серьёзные осложнения неврологической системы;
Низкий показатель в крови эритроцитов и лимфоцитов;
Лечение вне стационара не приносит никаких положительных результатов;

Помимо этого перечня, существуют также явления, которые способны угрожать жизни больного. К таким относятся: злокачественная почечная недостаточность, открытие кровотечения из легких, пневмонит в острой форме.

Основные задачи лечащего специалиста являются:

Снижение воспалительного процесса и повышение сопротивляемости иммунной системы;
Исключение последующих обострений и осложнений.
Терапия осложнений красной волчанки.
Также лечение других второстепенных заболеваний, которые могут провоцировать ухудшение заболевания;
Чистка крови от антител и токсинов;

К медикаментозному лечению подбираются следующие группы лекарственных препаратов:

Кортикостероиды (альдостерон, дексаметозон, кортизон). Данная группа препаратов назначается на начальной стадии заболевания.
Цитостатики (доксорубицин, фторурацил, циклофосфан). Группа противоопухолевых препаратов, которая, как правило, назначается в высоких дозах, с целью исключения тяжёлой симптоматики болезни.
Иммунодепрессанты (азатиоприн, кортизол, дексаметозон). Их приём назначается для подавления анормальных иммунных реакций.
Воспалительные блокаторы;
Лечение сопутствующих заболеваний, которые может вызывать красная волчанка (нефрит, артрит т.д.)

Любая медикаментозная терапия проходит под строгим присмотром врача, повышение дозировок происходит, если положительные результаты проявляются в слабой степени, в случае заметного улучшения состояния пациента – их снижение.

Народная медицина в лечении красной волчанки

Нередко в помощь к основному лечению приходят к народным методам лечения красной волчанки. Стоит отметить, что лечение с помощью народных средств не может нести самостоятельный характер, их применение целесообразно, только в комплексе с лекарственными препаратами. Конечно же, любой рецепт должен согласовываться с вашим лечащим врачом.

Рецепт настойки элеутерококка. Необходимо взять 100 г измельчённой смеси элеутерококка и засыпать в стеклянную банку, затем залить 0,5 л водки. Банку закрыть и поставить в тёмное место и выдерживать в течение 7-10 дней. После, следует всё процедить и принимать по одной чайной ложке 4 раза в день. Данный рецепт позволит улучшить функциональность надпочечников и снизить проявления ревматического характера. Противопоказания к данному рецепту имеют гипертоники.
Рецепт настойки омелы. Довольно действенным народным средством для лечения красной волчанки является отвар из омелы, собранной с березы. Необходимо заготовить 2 чайные ложки и залить стаканом кипятка. Затем продержать всё на огне 1 минуту, настаивать в течении 30 минут. Пить после еды, три раза в день по 1/3 стакана.
Рецепт из настоя лекарственных трав . Хотя волчанка и поддается лечению с трудом, но применив этот народный рецепт её можно усмирить. По срокам лечение длительное, но довольно эффективное. Для приготовления настоя используют следующую смесь трав: 100 г корней девясила, 100 г корней аира, 100 г корней одуванчика, 75 г кирказона и 75 г пижмы. После перемешивания сухих ингредиентов 3 ст. ложки сбора заливают с вечера в термосе 750 мл кипятка и оставляют на ночь. Утром настой процеживают и выпивают за 4 раза равными порциями за час до еды. Готовят его ежедневно.

Для предупреждения заболевания, необходимо, уже в раннем возрасте подключать профилактическую терапию. В особенности тем, у кого существует наследственная предрасположенность к такому заболеванию, как красная волчанка.

Необходимо максимально сократить время нахождения под воздействием солнечных лучей, в особенности это касается тех, кто очень любит в летнее время позагорать. Если всё-таки решились на это, то используйте специальный солнцезащитный крем.
Избегайте эмоциональных перенапряжений;
Правильная диета имеет не малое значение в предупреждении заболевания;
Следует полностью отказаться от курения.

В случае возникновения системной красной волчанки прогноз, как правило, носит неблагоприятный характер. Однако при своевременном лечении заболевания, период облегчения болезни может увеличиваться на долгие годы. Поэтому только своевременный поход к врачу, сможет снизить риск тяжёлых осложнений красной волчанки.

Видео

Заболевания кожного типа могут встречаться у людей достаточно часто и проявляться в виде обширных симптомов. Природа и причинные факторы, порождающие эти явления, часто остаются объектами споров ученых долгие годы. Одним из заболеваний, имеющим интересную природу происхождения, является волчанка. Болезнь имеет множество характерных признаков и несколько базовых причин возникновения, которые будут рассмотрены в материале.

Системная красная волчанка что это за болезнь фото

Волчанка по-другому носит название СКВ – системной красной волчанки. Что такое волчанка – это серьезная диффузная болезнь, связанная с функционированием соединительной ткани, проявляющееся поражением системного типа. Болезнь имеет аутоиммунный характер, в ходе которого происходит поражение антителами, вырабатываемыми в иммунитете, здоровых клеточных элементов, и это ведет к наличию сосудистого компонента с поражением ткани соединительного типа.

Название заболевание получило из-за того, что характеризуется оно образованием специальных симптомов, важнейшим из которых выступает . Локализуется она на разных местах, и по форме напоминает бабочку.

По данным из средневековой эпохи поражения напоминают места с волчьими укусами. Волчанка болезнь распространена, ее суть сводится к особенностям восприятия организмом собственных клеток, а точнее – изменением этого процесса, поэтому происходит повреждение всего организма.

По статистике, СКВ поражает в 90% представительниц женского пола, проявление первых признаков осуществляется в молодом возрасте от 25 до 30 лет.

Нередко недуг приходит незвано при беременности или после нее, поэтому есть предположение, что в качестве главенствующих факторов образования выступают женские гормоны.

Болезнь имеет свойство семейного характера, но не может иметь наследственный фактор. У многих больных людей, страдавших ранее от аллергии на пищу или лекарства, есть риск заражения болезнью.

Волчанка причины возникновения заболевания

Современные медицинские представители ведут длительные дискуссии касательно природы происхождения данного недуга. Самое распространенное убеждение заключается в обширном влиянии семейно-наследственных факторов, вирусов и других элементов. Иммунная система лиц, подверженных заболеванию, имеет наибольшую чувствительность к влиянию извне. Заболевание, встречающееся от лекарственных препаратов – редкое, поэтому после прекращения приема лекарственных препаратов его действие прекращается.

К причинным факторам, чаще всего влекущим образование болезни, относятся.

Длительное пребывание под влиянием солнечных лучей.
Хронические явления, несущие в себе вирусную природу.
Стресс и эмоциональное перенапряжение.
Значительное переохлаждение организма.

Чтобы сократить рисковые факторы развития недуга, рекомендуется предотвратить воздействие этих факторов и их пагубное влияние на организм.

Красная волчанка симптомы и признаки

Больные лица обычно страдают от неконтролируемых температурных перепадов на теле, болей в голове и слабости. Нередко наблюдается быстрая утомляемость, и проявляются болевые ощущения в области мышц. Данные симптомы неоднозначны, однако ведут к повышению вероятности присутствия СКВ. Природа поражения сопровождается несколькими факторами, в рамках которых проявляется волчанка болезнь.

Проявления дерматологического плана

Кожные образования встречаются у 65% заболевших людей, но только у 50% — это характерная «бабочка» на щеках. У некоторых пациентов поражение проявляется в виде такого симптома, как , локализующаяся на самом туловище, конечностях, влагалище, полости рта, носа.

Нередко заболевание характеризуется образованием трофических язв. У женщин наблюдается выпадение волос, а ногти обретают свойство сильной ломкости.

Проявления ортопедического типа

Многие люди, страдающие от болезни, испытывают значительные боли в суставах, традиционно страдают мелкие элементы на руках и запястьях. Возникает такое явление, как серьезная артралгия, но при СКВ не происходит разрушения ткани костей. Деформированные суставы повреждаются, и это имеет необратимый характер порядка 20% пациентов.

Гематологические признаки недуга

У мужчин и представительниц прекрасного пола, а также у деток происходит образование LE-клеточного феномена, сопровождающегося образованием новых клеток. Они содержат основные фрагменты ядер прочих клеточных элементов. Половина пациентов страдает от анемии, лейкопении, тромбоцитопении, выступающих как следствие системного заболевания или побочных эффект от проводимой терапии.

Проявления сердечного характера

Эти признаки могут возникнуть даже у детей . У пациентов может наблюдаться перикардит, эндокардит, повреждение митрального клапана, атеросклероз. Эти болезни возникают не всегда, но находятся в повышенной группе риска именно у людей, у которых накануне была диагностирована СКВ.

Признаковые факторы, связанные с почками

При болезни нередко проявляет себя люпус-нефрит, который сопровождается поражением почечных тканей, происходит заметное утолщение базальных мембран клубочков, откладывается фибрин. В качестве единственного признака нередко выступает гематурия, протеинурия. Ранняя диагностика способствует тому, что частоту острой недостаточности почек из всей симптоматики составляет не более 5%. Могут быть отклонения в работе в виде нефрита – это одно из наиболее серьезных поражений органов с частотой образования, зависимой от степени активности болезни.

Проявления неврологического характера

Есть 19 синдромов, которые характерны для рассматриваемого недуга. Это сложные заболевания в форме психозов, судорожных синдромов, парестезии. Заболевания сопровождаются особо упорным характером течения.

Факторы диагностирования болезни

Сыпь в области скул («волчаночная бабочка») – и верхних конечностях проявляется крайне редко (в 5% случаев), при лицевой волчанке она там не локализуется;
Эритема и энантема, характеризующаяся язвами в области рта;
Артрит на периферических суставах;
Плеврит или перикардит в острых проявлениях;
Пораженческие явления с почками;
Трудности в работе ЦНС, психоз, судорожное состояние особой частоты;
Образование существенных гематологических нарушений.

Возникает также вопрос: красная волчанка – чешется или нет . На самом деле, заболевание не болит и не чешется . Если есть хотя бы 3-4 критерия из приведенного списка в любой момент с начала развития картины, медиками ставится соответствующий диагноз.

Красная зона декольте у представительниц прекрасного пола;

высыпания в виде кольца на теле;

воспалительные процессы на слизистых оболочках;

поражения сердца и печени, а также мозга;
заметные болевые ощущения в мышцах;
чувствительность конечностей к температурным перепадам.

Если своевременно не принять меры терапии, общий механизм функционирования организма придет к нарушению, что спровоцирует немало проблем.

Волчанка болезнь заразная или нет

Многих интересует вопрос, заразна ли волчанка ? Ответ отрицательный , поскольку формирование недуга происходит исключительно внутри организма и не зависит от того, контактировал больной человек с людьми, зараженными волчанкой, или нет.

Анализы на красную волчанку что надо сдать

Основные анализы – АНА и комплемента, а также общий анализ кровяной жидкости.

Сдача крови поможет определить присутствие ферменного элемента, поэтому для начала и последующей оценки необходимо принять его во внимание. В 10% ситуаций может быть обнаружена анемия, говорящая о хроническом течении процесса. Показатель СОЭ при болезни имеет повышенное значение.
Анализа АНА и комплемент позволит выявить серологические параметры. Выявление АНА выступает в качестве ключевого момента, поскольку диагностика дифференцируется нередко с заболеваниями аутоиммунной природы. Во многих лабораториях происходит определение содержания С3 и С4, т. к. эти элементы обладают стабильностью и не нуждаются в обработке.
Анализы экспериментального характера делаются для того, чтобы были определены и сформированы особые (специфические) маркеры в моче, чтобы появилась возможность определения болезни. Они нужны для формирования картины недуга и принятия решений по лечению.

О том, как сдавать этот анализ, необходимо осведомиться у врача. Традиционно процесс происходит, как и при других подозрениях.

Красная волчанка лечение

Применение медикаментов

Заболевание предполагает прием медицинских препаратов для повышения иммунитета и общего улучшения качественных параметров клеток. Назначается комплекс средств или лекарства в отдельности для устранения симптомов и лечения причин образования недуга.

Лечение системной волчанки осуществляется следующими методами.

При незначительных проявлениях болезни и необходимости устранения симптоматики специалист назначает глюкокортикостероиды. Наиболее успешно используемый препарат – преднизолон .
Иммунодепрессанты цитостатической природы актуальны в случае, если ситуация усугублена присутствием других симптоматических факторов. Больной должен пить азатиоприн, циклофосфан .
Наиболее перспективное действие, нацеленное на подавление симптомов и последствий, имеют блокаторы, к коим относятся инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб .
Широко и актуально зарекомендовали себя средства экстракорпоральной детоксикации – гемосорбция, плазмаферез .

Если недуг характеризуется простотой формы, при которой происходит традиционное кожное поражение ( или ), достаточно использовать простой комплекс препаратов, способствующих устранению ультрафиолетового излучения. Если случаи запущены, принимаются средства гормональной терапии и препараты для повышения иммунитета. Ввиду наличия острых противопоказаний и побочных эффектов они назначаются медиком. Если случаи особенно тяжелы, назначается терапия посредством кортизона .

Терапия с помощью народных средств

Лечение народными средствами также актуально для многих больных людей.

Отвары из омелы с березы готовятся посредством использования промытых и высушенных листьев, собранных зимой. Сырье, предварительно доведя до мелкого состояния, насыпают в тару из стекла и обеспечивают хранение в темном месте. Чтобы отвар был приготовлен качественно, нужно набрать 2 ч. л. сбора и залить кипятком в количестве 1 стакана. Варка займет 1 минуту, настаивание затянется на 30 минут. Сцедив готовый состав, нужно разделить его на 3 приема и пить все за сутки.
Отвар корней ивы подходит для применения детьми и взрослыми. Главный критерий – молодой возраст растения. Промытые корешки должны просушиться в печи, измельчиться. Сырья для приготовления потребуется 1 сл. л., количество кипятка – стакан. Пропаривание длится в течение минуты, процесс настаивания – 8 часов. Сцедив состав, нужно принимать его по 2 ложки, интервал составляет равные временных промежутки в течение 29 дней.
Терапия мазью из эстрагона . Для приготовления потребуется свежий жир, растопленный на водяной бане, в него добавляется эстрагон. Смешивание компонентов осуществляется в пропорции 5:1 соответственно. В духовке это все нужно выдержать порядка 5-6 часов на невысоких температурных режимах. После процеживания и остужения смесь отправляется в холодильник и может применяться 2-3 месяца для смазывания мест поражения по 2-3 раза в сутки.

Используя средство грамотно, волчанка болезнь может быть устранена за непродолжительный временной промежуток.

Осложнения заболевания

У разных лиц болезнь протекает по-особенному, и сложность всегда имеет зависимость от тяжести и от органов, пораженных заболеванием. Чаще всего и ногах, а также высыпания на лице – не единственные симптомы. Обычно недуг локализует свои повреждения в области почек, порой приходится вести пациента на диализ. Прочие распространенные последствия заключаются в заболеваниях сосудов и сердца. которой можно посмотреть в материале, является не единственным проявлением, так как заболевание имеет более глубокую природу.

Прогнозные значения

Через 10 лет после диагностики выживаемость составляет 80%, а спустя 20 лет этот показатель снижается до 60%. В качестве распространенных причин смерти выступают такие факторы, как люпус-нефрит, инфекционные процессы.

А вы сталкивались с недугом волчанка ? Болезнь удалось вылечить и побороть? Поделитесь своим опытом и мнением на форуме для всех!

Волчанкой называют хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, которое генетически обуславливается сбоями в процессах регуляции иммунной системы организма. Это очень тяжелая болезнь, при которой иммунная система человека, воспринимая собственные клетки как чужеродные, борется с ними путем выработки организмом веществ, вызывающих повреждение сосудов, кожи, суставов, внутренних органов.

Красная волчанка бывает двух форм: хронической (дискоидной), которая представляет собой доброкачественную клиническую форму, и острой (системной), которая характеризуется тяжелым протеканием. Это заболевание не является распространенным, на его долю приходится от 0,25 до 1 % кожных болезней, причем среди женщин заболевших больше, чем среди мужчин. Этот факт объясняют деятельностью желез внутренней секреции, так как возникновение рецидивов и проявления тяжелого течения чаще наблюдаются перед менструацией или после родов.

Волчанка - причины заболевания

У современной медицины нет четкого ответа на вопрос о причинах, вызывающих волчанку. Считается, что основная роль в этом принадлежит наследственным факторам, вирусам, ультрафиолетовому излучению и некоторым препаратам, и что иммунная система больных с волчанкой характеризуется более сильной генетической восприимчивостью к воздействию внешних факторов. Лекарственная волчанка является весьма редким явлением и после окончания приема лекарств она прекращается самостоятельно.

Волчанка - симптомы

Симптомы волчанки могут то появляться, то исчезать. Периоды усиления симптомов называют рецидивами, или обострениями. Периоды, когда больной чувствует себя относительно хорошо, называются ремиссией.

Обычные симптомы волчанки представлены чувством усталости, болью и отёчностью в суставах (артритами), лихорадкой и сыпью на коже (как правило, появление такой сыпи активизируется после солнечного облучения). Также заболевание может проявляться стоматитами, вызывающими появление язв во рту, выпадением волос. При его дальнейшем развитии у некоторые больных наблюдаются проблемы с работой сердцем, лёгких, почек, клеток крови или нервной системы.

Волчанка - диагностика

При наличии очагов красной волчанки на коже диагноз поставить не сложно. Однако, клиническое обследование должно сопровождаться дополнительными методами исследования (гистологическим, иммуноморфологическим, люминесцентной диагностикой), для того, чтобы не перепутать хроническую красную волчанку с красным плоским лишаем и туберкулезной волчанкой. Если поражения локализуются на красной кайме губ, то волчанку следует дифференцировать от таких заболеваний, как актинический хейлит и абразивный преканцерозный хейлит Манганотти.

При острой (системной) волчанке основой для постановки диагноза служат выявляемые кожные поражения и состояние внутренних органов, а также обнаруженные в крови и пунктатах костного мозга «клетки красной волчанки». Для многих больных красной волчанкой характерен вторичный иммунодефицит.

Волчанка - лечение и профилактика

Для лечения волчанки применяют обработку высыпаний кортикостероидными мазями на область высыпаний. Чтобы облегчить суставные или мышечные боли и лихорадку, назначают нестероидные противовоспалительные препараты. Также используют противомалярийные лекарственные средства, чтобы снизить утомляемость и боли в суставах, а также устранить кожную сыпь.

В случае отсутствия эффекта от приёма других лекарственных средств, врач назначает прием кортикостероидов. Однако, учитывая их мощный лекарственный эффект и возможность появления серьёзных побочных эффектов, доза их должна быть как можно более низкой, однако, способной обеспечить необходимый эффект.

Главным условием успешного лечения волчанки и профилактики рецидивов является постоянный контакт между пациентом и врачом, который должен быть информирован в случае изменений в состоянии здоровья больного и появления новых симптомов.

Красная сыпь на лице, постоянная усталость, язвы на слизистых, воспаление суставов, чувствительность к солнцу… Волчанка многолика, а лечение ее длительно. Усилить действие медикаментов при лечении помогут методы народной медицины.

Что такое волчанка?

Волчанка – заболевание, которое является одной из форм туберкулеза кожи. Начинается она преимущественно в детском возрасте и в течение десятков лет развивается хронически. Локализация происходит чаще всего в области лица (нос – хрящевая и костная ткань). Болезнь приводит к тяжелым деформациям, вследствие чего остаются уродующие рубцы. Термин «волчанка» применяли раньше для описаний различных эрозий кожи.

Данное заболевание относится к аутоиммунным, то есть, это болезнь, при которой иммунная система становится неконтролируемой. При этом происходит атака иммунной системы не на микробы, а на здоровые ткани.

Еще недавно существовало убеждение, что волчанка заразна, но это не так. Учеными до конца не установлены причины заболевания, но главными факторами, которые могут его спровоцировать, являются наследственная предрасположенность, вирусы и ультрафиолетовое излучение. Спровоцировать болезнь могут и некоторые лекарственные препараты.

Многие знают, чем опасна системная красная волчанка: при отсутствии лечения болезнь может вызвать смерть. Сегодня, при помощи современных препаратов, заболевание лечится во многих случаях успешно, и продолжительность жизни при волчанке значительно увеличилась.

В связи с тем, что в группе риска находятся женщины в возрасте 14-40 лет, вопрос о том, совместимы ли красная волчанка и беременность, является актуальным. Согласно статистике и несмотря на то, что вынашивание ребенка матерью, болеющей волчанкой, довольно непростое дело, рождение здорового ребенка является правилом. При этом наблюдать женщину во время беременности должен акушер-гинеколог, который хорошо знает особенности протекания беременности у таких больных. Роды должны протекать только в стационаре, в котором есть отделение для недоношенных детей. При выполнении всех условий риск для здоровья ребенка и матери минимален.

Разновидности заболевания

В отечественной литературе выделяют волчанку красную, волчанку обыкновенную (туберкулезную) и волчанку ознобленную.

Волчанка красная вызывает поражение внутренних органов, ЦНС, суставов, кожи, серозных оболочек. Протекание заболевания может быть доброкачественным, с поражением кожи (дискоидная красная волчанка (ДКВ), дискоидная волчанка) и генерализованным (системная волчанка, СКВ). Такая разновидность красной волчанки, как ДКВ, является хроническим заболеванием кожи. Для нее характерно наличие неярких очагов эритемы, имеющих четкие границы и покрытых чешуйками. Системная красная волчанка – заболевание неизвестного происхождения. Оно связано с продукцией иммунных комплексов и аутоантител, вызывающих нарушение функции внутренних органов и иммуновоспалительное поражение тканей.
Туберкулезная волчанка – форма заболевания, для которой характерно наличие сливающихся в сплошные очаги люпов, которые приводят к атрофии кожи. Люпы формируются, в основном, на лице.
Волчанка ознобленная – клинический вариант саркоидоза. При этой форме на коже появляются плотные фиолетовые выпуклые пятна, из которых выделяются желтоватые включения во время диаскопии.
Системная эритематозная волчанка – самая обычная форма. В болезнь могут быть вовлечены многие части тела (почки, мозг, сердце, легкие и др.), что и объясняет слово «системная».

На системный тип, но с более умеренными признаками, похожа волчанка, вызванная лекарствами. Зачастую болезнь прекращается вместе с прекращением воздействия медикаментов.

Общие признаки заболевания

Болезнь волчанка протекает довольно индивидуально. Признаки волчанки у одного человека могут проявиться в виде лихорадки или вздутия коленей, у другого – в виде почечной недостаточности и постоянной усталости, у третьего может появиться сыпь. Заболевание может затронуть сразу несколько органов. Признаки красной волчанки могут быть абсолютно незаметными, что затрудняет постановку диагноза.

Симптомы волчанки множественные и образуют целую систему:

красная сыпь на лице, часто поперек щек или носа в форме бабочки;
вздутие суставов или сильная боль;
боль в груди и учащенное дыхание;
беспочвенный жар или лихорадка;
постоянное ощущение утомленности;
раздутые гланды;
чувствительность к солнцу;
необычная потеря волос;
депрессия и/или проблемы с памятью;
нарушение состава крови.

Первичный элемент при возникновении туберкулеза кожи – бугорок размером с чечевицу (булавочную головку). Бугорки подвергаются некрозу и рубцеванию. Наиболее распространенный синдром красной волчанки – кожные изменения, которые существуют в 28-ми вариантах. Поэтому тем более сложно бывает у пациента диагностировать заболевание системная красная волчанка (диагностика проводится согласно критериям Американской ревматологической ассоциации). При этом обязателен общий анализ крови и анализ на содержание в крови антинуклеарных антител.

Признаки заболевания могут проявиться и через некоторое время пройти. Такое проявление получило название «вспышка». Перед вспышкой многие чувствуют головную боль, головокружение, дискомфорт в животе, лихорадку, появляется сыпь, утомляемость. Чтобы облегчить это состояние, желательно меньше времени проводить на солнце, больше отдыхать в тишине и спокойствии, придерживаться здоровой диеты.

Лечение туберкулеза кожи

Прошли времена, когда волчанка была неизлечима: сегодня при условии своевременного обращения к врачу и правильной постановке диагноза, болезнь вполне можно остановить и предотвратить тяжелые ее последствия.

Для лечения применяют стрептомицин, фтивазид, витамин D2. При этом необходим постоянный контроль состояния больного и регулярное исследование мочи. Часто во время лечения у пациентов может наблюдаться отсутствие аппетита, тошнота, боли в подложечной области, болезненность в области печени при пальпации. Нередко появляется очаговая реакция и в других органах, например, в легких. При таком обострении процесса прекращается прием витамина D2 и подключается врач-фтизиатр. Повышение температуры до 38° не представляет опасности, происходит оно обычно вначале курса лечения.

Немаловажным в лечении такого заболевания является прием витаминов, усиленное полноценное питание, общеукрепляющее лечение. При ограниченных очагах поражения на закрытых участках кожи может быть применено хирургическое вмешательство.

Некоторых пациентов лечение стандартными методами не приводит к исцелению и им назначают терапию стволовыми клетками. Этот метод применяют даже в наиболее безнадежных случаях. При этом у пациента проводят забор стволовых клеток, затем подавляют иммунную систему, после чего отобранные ранее стволовые клетки вводят в кровяное русло. После этого аутоиммунная агрессия прекращается.

Лечение народными методами

Медикаментозное лечение волчанки может быть дополнено методами народной медицины. Это позволит смягчить действие цитостатиков и гормонов, а лекарства усилят влияние растительных препаратов. Важно помнить, что лечить заболевание красная волчанка стимуляторами иммунной системы категорически нельзя. Народные методы лечения – это, как правило, прием различных травяных настоев и использование мазей для обработки язв.

Лечение волчанки настоями

Лечение красной волчанки настоем из омелы. Для этого в холодное время года собирают листья омелы. Сырье необходимо вымыть, высушить, порезать и засыпать в стеклянную бутыль. Наиболее полезной в лечении является омела, собранная с березы. В стакан кипятка насыпать две чайные ложки листьев, минуту прокипятить и полчаса настоять. Процедить. Настой распределить на три приема и выпить в течение дня.
Лечение волчанки настойкой болиголова. 50 г сухого болиголова залить 500 мл водки, дать две недели настояться, процедить. Пить по утрам натощак, за час до еды, разбавляя водой. Начать с одной капли, дойти до 40 капель, после чего принимать средство по убывающей.
Корень солодки. Залить 1 ст.л. измельченного сухого корня половиной литра воды. В течение 15 минут кипятить на слабом огне. Остудить, процедить. Выпить отвар по глотку в перерывах между приемами пищи. Каждый отвар готовить ежедневно в течение, как минимум, месяца.

Приготовить смесь из равных частей травы чистотела, травы татарника, цветков календулы, корня лопуха, корня пиона, корня кровохлебки. Залить 4 ст.л. сбора литром воды, полчаса кипятить на небольшом огне, процедить. Порцию выпить в течение дня, принимать перед едой.
Приготовить смесь из равных частей тысячелистника, донника, травы душицы и мать-и-мачехи, листьев подорожника, травы водяного перца, корня одуванчика, листьев брусники, пижмы и березы, крапивы, зверобоя. Сырье максимально измельчить и тщательно перемешать. Две столовые ложки смеси залить в термосе полулитром кипятка, дать настояться в течение восьми часов. Принимать процеженный раствор три раза в день по одной трети стакана.
Смешать до однородности по две ст.л. травы чистотела и шишек хмеля, по одной ст.л. корня солодки и семян пажитника, три ст.л. корня левзеи. В стакан кипятка всыпать столовую ложку смеси, 30 минут дать настояться. Настой готовить два раза в день. Пить процеженный раствор за полчаса до еды.

Лечение системной красной волчанки смесью, которая блокирует формирование патологических иммунных комплексов: смешать шесть измельченных зеленых грецких орехов, половину стакана корня цикория, 1\3 стакана травы паслена черного. Залить все литром кипятка, настоять в течение трех часов, процедить. Принимать настой по столовой ложке после еды три раза в день в течение месяца.

Средства для обработки пораженной кожи и общеукрепляющие смеси

Поставить на небольшой огонь стакан оливкового масла, всыпать туда по столовой ложке свежей череды и свежей фиалки. Варить в течение 5 минут, постоянно помешивая. Снять с огня, накрыть и сутки дать настояться в стеклянной или керамической посуде. После этого масло процедить, остатки растений тщательно отжать. Смазывать пораженные места трижды в день.
Высушенный пчелиный подмор измельчить и залить медицинским спиртом в соотношении 1 ст.л. на стакан спирта. Емкость плотно закрыть и поставить в темное место на три недели. Периодически смесь необходимо помешивать. Настойку разбавлять водой 1:1 и смачивать язвы два раза в день. Можно принимать раствор и внутрь. Для этого 1 ч.л. раствора размешать в стакане воды и выпить перед едой три раза в день.
Измельчить в порошок стакан березовых почек, добавить 500 мл свежего нутряного жира, поставить на самый малый огонь в духовку и томить неделю по три часа в день. Процедить и смазывать пораженные места три раза в день. Полезно будет одновременно с этим принимать три раза в день перед едой по чайной ложке средства, растворенного в 100 мл молока.
Втирать масло прополиса.
Втирать свежий сок чистотела. Можно приготовить мазь из чистотела. Для этого несоленое перетопленное сливочное масло смешать 1:1 с порошком из сухого чистотела.
Смешать в фарфоровой посуде 10 изюмин, 1 дольку лимона, по две штуки кураги и чернослива, 1 ст.л. гречки, 2 ч.л. меда, ядро одного грецкого ореха, 2/3 стакана талой воды. Дать настояться в течение 8-ми часов. Смесь съесть за 40 минут до завтрака. Данную добавку можно принимать в течение нескольких лет без перерыва.

Волчанка красная у детей лечится отваром из корней молодой ивы. Для этого собранные корешки хорошо промыть и высушить в духовке, после чего измельчить. В стакан кипятка всыпать 1 ст.л. измельченных корней, настоять в течение 8-ми часов, довести до кипения, процедить. Настой выпить в течение дня, принимая по 2 ст.л. через равные промежутки времени. Можно подсластить медом. Курс лечения составляет 29 дней. В дополнение к лечению корешками рекомендуется принимать общеукрепляющую смесь.

Профилактика заболевания

Профилактика туберкулеза кожи включает в себя диспансерное наблюдение дерматологом и смежными с ним специалистами, создание нормальных условий для отдыха и учебы. Индивидуальная профилактика – использование солнцезащитных кремов и паст, содержащих триэтаноламилат парааминобензойной кислоты и фенилсалицилат.

Смотреть все тесты

Системная красная волчанка (СКВ) - системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих симптомы иммуновоспалительного поражения тканей и признаки нарушения функции внутренних органов. В этой статье мы рассмотрим симптомы системной красной волчанки и основные признаки системной красной волчанки у человека. Как определить красную волчанку при диагностике, вы также узнаете в нашей статье.

Симптомы красной волчанки

При остром течении или при обострении симптомов красной волчанки, как правило, наблюдают конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).

Распространённость симптомов красной волчанки

Распространённость признаков красной волчанки в популяции составляет примерно 25-50 случаев на 100000 населения. Симптомы красной волчанки чаще всего развивается у женщин (10-20:1) репродуктивного возраста (20-40 лет).

Причины появления признаков красной волчанки

Существует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вещества и Л С могут быть причиной развития системной красной волчанки, однако прямых доказательств участия какого-либо определенного признака до сих пор не получено. Косвенными подтверждениями этиологической (или "триггерной") роли вирусной инфекции служат обнаружение у больных системной красной волчанкой серологических признаков инфицирования вирусом Эпстайна-Барр достоверно чаще, чем в общей популяции; "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" аутоантигенов (Sm и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи при красной волчанке. Это приводит к появлению некоторых симптомов внутриклеточных аутоантигенов на мембране "апоптозных" клеток, индуцируя тем самым развитие аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

Генетические факторы появления симптомов красной волчанки

О роли генетических признаков свидетельствуют большая конкордантность по системной красной волчанке у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и распространённость СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных; связь с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента (Ciq, C4, С2), полиморфизмом генов Fc7R.11 - рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-альфа. В целом системную красную волчанку рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоциированы с определенными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.

Признаки красной волчанки

Признак поражения кожи при красной волчанке

Поражение кожи - одно из наиболее частых клинических признаков красной волчанки, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических признаков. Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении системной красной волчанки. Признаки эритематозного дерматита локализуется на лице, шее, груди (зона "декольте"), в области крупных суставов. Характерно расположение признаков на носу и щеках с образованием фигуры "бабочки" (эритема на щеках и в области спинки носа).

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением симптомов, характерных для системной красной волчанки высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках. Подострая кожная красная волчанка характеризуется признаками, распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при симптомах псориаза. Алопеция может быть признаком красной волчанки. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

Другие признаки поражения кожи при красной волчанке: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis - ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Симптомы поражения слизистых оболочек системной красной волчанкой

Поражение слизистых оболочек представлено при красной волчанке хейлитом (застойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

Поражение суставов и сухожилий системной красной волчанкой - признаки

Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные признаки:

Артралгии развиваются у 100% больных красной волчанкой. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним признакам.
При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность признаков асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома).
Признаки волчаночного артрита - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.
Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием признаков стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.

Признаки поражения мышц системной красной волчанкой

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении при признаках красной волчанки.

Симптомы поражения лёгких красной волчанкой

Поражение лёгких при красной волчанки представлено следующими клиническими признаками:

Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50- 80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.
Волчаночный пневмонит проявляется симптомами: одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают симптомы высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгких, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами.

Крайне редко развиваются признаки лёгочной гипертензии, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения сердца системной красной волчанкой

Признаки поражения сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда. Перикардит (обычно адгезивный) развивается примерно у 20% больных с симптомами красной волчанки, приводит к образованию спаек. Очень редко возникает экссудативный перикардит, который может привести к признакам тампонады сердца. Симптомы миокардита обычно развивается при значительной активности красной волчанки, проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко - сердечной недостаточностью. Поражение эндокарда при красной волчанке сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при эхокардиографическом исследовании). Симптомы гемодинамически значимых пороков сердца развиваются очень редко. В настоящее время развитие признаков поражения клапанов сердца рассматривается как характерные симптомы антифосфолипидного синдрома.

При остром течении красной волчанки возможно развитие признаков васкулита коронарных артерий (коронарит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная причина ИБС при СКВ - атеротромбоз, связанный с нарушениями липидного обмена при лечении глюкокортикоидами, нефротическом синдроме или антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения почек системной красной волчанкой

Клинические признаки волчаночного нефрита крайне разнообразна, она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. По классификации ВОЗ, вьщеляют следующие морфологические типы волчаночного нефрита. Существует определённая связь между морфологическим классом и клиническими симптомами волчаночного нефрита.

Поражение ЖКТ системной красной волчанкой - признаки

Признаки поражения ЖКТ возможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни. Описано развитие дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приёмом НПВС), гепатомегалии, очень редко - васкулита (на фоне обострения) или тромбоза (при антифосфолипидном синдроме) мезентериальных сосудов, острого панкреатита.

Симптомы поражения нервной системы системной красной волчанкой

Поражение нервной системы развивается у подавляющего большинства больных с признаками красной волчанки. Поскольку в патологический процесс вовлекаются практически все отделы нервной системы, у больных с признаками красной волчанки могут развиваться самые различные неврологические нарушения. Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам, нередко сочетается с другими неврологическими и психическими признаками красной волчанки, чаще развивается у больных с антифосфолипидным синдромом.

Судорожные припадки при системной красной волчанке - признаки

Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения).
Острое нарушение мозгового кровообращения (в том числе и инсульты), поперечный миелит (редко), хорея обычно развиваются при антифосфолипидном синдроме.
Полиневропатии (симметричная чувствительная или двигательная), множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
Приступ острого психоза могут быть обусловлены как непосредственно системной красной волчанкой, так и лечением большими дозами глюкокортикоидов.
Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Признаки поражения ретикулоэндотелиальной системы системной красной волчанкой

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется признаками лимфаденопатией, коррелирующей с активностью красной волчанки.

Как определить красную волчанку?

Патогенез симптомов красной волчанки обусловлен несколькими тесно взаимосвязанными механизмами: поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и пр. О роли Аг-специфических механизмов свидетельствует тот факт, что при симптомах красной волчанки вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более чем 2000 потенциально аутоантигенных клеточных компонентов. Наряду с ДНК наиболее значимые с точки зрения иммунопатогенеза красной волчанки аутоантигены - мультивалентные внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеиды и пр.). Их высокая иммуногенность обусловлена способностью перекрёстно связывать рецепторы В-лимфоцитов и накапливаться на поверхности "апоптозных" клеток. Характерны признаки разнообразных дефектов иммунорегуляции, характеризующиеся симптомами гиперпродукции цитокинов Тп2-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) - аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела.

Эффекторные механизмы определения красной волчанки

Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциированы в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не с клеточными иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита при симптомах красной волчанки связано не только с отложением ЦИК (как при некоторых формах системных васкулитов), но и с локальным формированием иммунных комплексов в тканях. Симптомы системного иммунного воспаления при красной волчанке могут быть связаны с цитокинзависимым (ИЛ-1 и ФНО-альфа) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента. Предполагают, что последний механизм имеет особенно большое значение в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов (например, ЦНС).

В развитии признаков тромботических нарушений важное значение имеют AT к фосфолипидам. Эти AT связываются с фосфолипидами в присутствии "кофактора" (бета2-гликопротеина I - фосфолипидсвязывающего белка, обладающего антикоагулянтной активностью). AT к фосфолипидам реагируют с "неоантигеном", экспрессирующимся при взаимодействии фосфолипидных компонентов биомембран эндотелиальных клеток, тромбоцитов и нейтрофилов и бета2-гликопротеина I при красной волчанке. Это приводит к подавлению синтеза антикоагулянтных (простациклин, антитромбин III, аннексии V и др.) и увеличению признаков образования прокоагулянтных (тромбоксан, тканевый фактор, фактор активации тромбоцитов и др.) медиаторов, индуцирует активацию эндотелия (экспрессия молекул адгезии) и тромбоцитов, вызывает симптомы дегрануляции нейтрофилов.

Как определить половые гормоны при системной красной волчанке

Поскольку симптомы красной волчанки развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушений гормональной регуляции в патогенезе заболевания. При системной красной волчанке обнаруживают признаки избытка эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. Примечательно, что эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Тп2-цитокинов.

Патоморфология красной волчанки

Как определить гематоксилиновые тельца и LE-клетки при красной волчанке

В очагах повреждения соединительной ткани определяют признаки аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками.

Симптомы фибриноидного некроза при симптомах красной волчанки

Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоящие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза при красной волчанке.

Селезёнка при красной волчанке. В сосудах селезёнки больных красной волчанкой наблюдают характерные признаки периваскулярных концентрических отложений коллагена (феномен "луковичной шелухи").

Кожа при симптомах красной волчанки. В коже часто наблюдают лишь признаки неспецифической лимфоцитарной инфильтрации. В более тяжёлых случаях происходит отложение Ig, компонентов комплемента и возникает некроз в зоне дермоэпидермального соединения. В области классических дискоидных участков обнаруживают признаки фолликулярных пробок (закупорка устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Повреждаются и стенки мелких сосудов кожи при красной волчанке.

Почки при симптомах красной волчанки. Изменения в почках - классический симптом иммунокомплексного гломерулонефрита. Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать различные воспалительные изменения. Основной признак поражения почек при системной красной волчанке - периодическое изменение гистологической картины гломерулонефрита в зависимости от активности болезни или проводимой терапии. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ, фибрин, несколько реже - IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Патогномоничным признаком гломерулонефрита волчаночной природы считают внутриэндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочков, напоминающие миксовирусы.

Признак мезангиального и мезангиокапиллярного гломерулонефрита (возникает вследствие отложения Ig) считают наиболее частым поражением почек при красной волчанке.
Очаговый пролиферативный гломерулонефрит характеризуется вовлечением лишь сегментов клубочков менее чем в 50% клубочков.
Диффузный пролиферативный гломерулонефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков при симптомах красной волчанки.
Мембранозный гломерулонефрит - следствие отложения Ig в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клубочков, хотя у части больных встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений.
Тубулоинтерстициальный нефрит. Тубулоинтерстициальные поражения сочетаются с описанными выше, но изолированно при симптомах красной волчанки не встречаются.
ЦНС. Для поражения ЦНС наиболее типичны симптомы периваскулярного воспалительного изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение сосудов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании.
Суставы и мышцы. Часто возникают симптомы при красной волчанке - неспецифический синовит и лимфоцитарная инфильтрация мышц.
Эндокард. Нередко возникает абактериальный эндокардит, протекающий в большинстве случаев бессимптомно.

Системная красная волчанка

Острое течение красной волчанки характеризуется такими признаками как внезапное начало с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и AT к ДНК). Подострое течение красной волчанки характеризуется признаками: периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

Хроническое течение красной волчанки характеризуется симптомами длительного преобладания одного или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

Активность симптомов красной волчанки

Активность - выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у конкретного больного красной волчанкой. Активность следует отличать от "тяжести", последнюю рассматривают как совокупность необратимых симптомов, потенциально опасных для жизни больного. Для определения активности системной красной волчанки предложено много критериев. В России традиционно используют подразделение на три степени активности красной волчанки. Недостаток такого разделения - отсутствие количественной характеристики вклада каждого из признаков в суммарную активность заболевания.

Диагностика системной красной волчанки

Многие лабораторные показатели входят в число диагностических критериев красной волчанки, но патогномоничные лабораторные изменения отсутствуют.

Общий анализ крови при симптомах красной волчанке

Общий анализ крови позволяет выявить следующие симптомы красной волчанки:

Увеличение СОЭ часто развивается при системной красной волчанке, но слабо коррелирует с активностью заболевания. СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии. Необъяснимое увеличение СОЭ может быть обусловлено интеркуррентным инфекционным заболеванием.
Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью красной волчанкой.
Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС. Иногда наблюдают аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА) с положительной реакцией Кумбса.
Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с антифосфолипидным симптомом, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам.

Общий анализ мочи при признаках красной волчанки

В общем анализе мочи при красной волчанке обнаруживают протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Биохимические анализы крови при симптомах красной волчанки

Изменения биохимических показателей не специфичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией.

Определение красной волчанки с помощью иммунологического исследования

Антинуклеарный (АНФ), или антиядерный, симптом - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ определяют методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов печени лабораторных животных или линий эпителиальных опухолевых клеток человека (например, клеток НЕР-2). Использование последних при красной волчанке предпочтительней, так как позволяет увеличить чувствительность метода. АНФ выявляют у 95% больных системной красной волчанкой обычно в высоким титре, а его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ. Характер ядерной иммунофлюоресценции в определённой степени отражает специфичность различных типов антиядерных AT. При признаках красной волчанки обычно обнаруживают гомогенную (AT к ДНК, гистону), реже - периферическую (AT к ДНК) или крапчатую (AT к Sm, Ro/La рибокунлеопротеину) иммунофлюоресценцию. Для определения аутоантител к определённым ядерным и цитоплазматическим аутоантигенам используют различные иммунологические методы (иммуноферментный, радиоиммунологический, иммуноблотинг, иммунопреципитация).

AT к двуспиральной ДНК (60-90%) относительно специфичны для СКВ, повышение их концентрации коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. AT к гистонам более характерный признак для лекарственной волчанки, чем для системной красной волчанки. AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам часто обнаруживают у больных с хронической красной волчанкой. AT к Sm высокоспецифичны для красной волчанки, но встречаются только в 10-30% случаев СКВ. о AT к RQ/SS-A ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шёгрена. о AT к La/SS-B часто обнаруживают вместе с AT к Ro, но их клиническое значение неясно.

Другие иммунологические тесты для определения красной волчанки уступают по диагностической значимости вышеописанным. Обнаруживают LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), ЦИК, ревматоидные факторы. У больных с признаками волчаночного нефрита наблюдается снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4), что может быть обусловлено генными дефектами. Лабораторная диагностика антифосфолипидного симптома основана на определении волчаночных антикоагулянтов с помощью функциональных тестов и AT к кардиолипину с помощью иммуноферментного метода. В целом, первая методика определения красной волчанки обладают большей специфичностью, а вторая - большей чувствительностью. С развитием клинических симптомов антифосфолипидного синдрома лучше всего коррелируют AT к кардиолинину класса IgG, особенно если они выявляются в высоких титрах. Волчаночные антикоагулянты и AT к кардиолипину обнаруживают соответственно у 30-40 и 40-50% больных с красной волчанкой. При наличии антифосфолипидных AT риск развития признаков тромбозов составляет 40%, в то время как при их отсутствии риск развития тромбозов не превышает 15%. Разработан метод определения AT, реагирующих с бета2-гликопротеином I, увеличение их концентрации лучше коррелирует с развитием тромбозов, чем концентрация AT к кардиолипину. Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространённость тромботических осложнений в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров антифосфолипидных AT.

Специальные исследования системной красной волчанки для определения

Биопсию почек используют для определения морфологического варианта симптомов волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии. Рентгенография грудной клетки и эхокардиография - стандартные методы обследования всех больных с симптомами красной волчанки для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца). КТ головного мозга и МРТ позволяют выявлять патологические изменения у больных с поражением ЦНС при красной волчанке.

Диагностические критерии красной волчанки Американской ревматологической ассоциации

Наиболее распространённые критерии диагностики симптомов красной волчанки - критерии Американской ревматологической ассоциации. Достоверным диагноз системная красная волчанка считают при наличии 4 и более критериев. Чувствительность критериев - 96%, специфичность - 96%. Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноз красной волчанки. Например, у молодой женщины с классической "бабочкой" или нефритом, у которой в сыворотке крови обнаруживают АНФ и AT к двуспиральной ДНК (3 критерия), диагноз системная красная волчанка не вызывает сомнений. В то же время диагноз красная волчанка маловероятен как в отсутствие АНФ, так и в тех случаях, когда у больных обнаруживается только признаки АНФ без клинических симптомов и других лабораторных изменений, характерных для системной красной волчанки.

Фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
Эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
Кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача)
Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач)
Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом при красной волчанке
Плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроци-тарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия
Судороги - при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз - при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений
Анти-ДНК: AT к нативной ДНК в повышенном титре; анти-Sm: AT к ядерному Sm-Ar; обнаружение антифосфолипидных AT, основанное на повышенном уровне сывороточных IgG- или IgM-AT к кардиолипину; обнаружение волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция фон Вассерманна в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных AT
Повышение ихтитра, выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих признаки волчаночноподобного синдрома.

Диагностические критерии достоверного антифосфолипидного симптома при системной красной волчанке

Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный критерий.

Клинические критерии определения красной волчанки

Признаки сосудистого тромбоза

Один или несколько эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью рентгеновской или допплеровской ангиографии или морфологически. При морфологическом подтверждении признаки тромбоза должны наблюдаться в отсутствие выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

Акушерская патология симптомов красной волчанки

Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 мес гестации, или: один или несколько эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 нед гестации в связи с выраженной преэклампсией или эклампсией или тяжёлой плацентарной недостаточностью, или: три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных абортов до 10 нед гестации при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца.

Лабораторные критерии системной красной волчанки

AT к кардиолипину IgG или IgM, обнаруженные в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 6 нед, определенные с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего определять бета2-гликопротеинзависимые AT. Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере 2 раза в течение 6 нед стандартизованным методом. Для постановки диагноза "достоверный антифосфолипидный синдром" необходим по крайней мере 1 клинический и 1 лабораторный симптом.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки

При признаках красной волчанки, начавшейся после 50 лет (6-12%), обычно наблюдают более благоприятное течение заболевания, чем при дебюте в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные признаки красной волчанки, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, при лабораторном исследовании AT к ДНК обнаруживают реже, AT к Ro - чаще, чем у больных молодого возраста.

Неонатальная системная красная волчанка может развиться у новорожденных от матерей, страдающих признаками красной волчанкы, или от здоровых матерей, в сыворотках которых присутствуют AT к RQ или к рибонуклеопротеидам. Клинические симптомы красной волчанки (эритематозная сыпь, полная АВ-блокада сердца и другие признаки системной красной волчанки) развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. Подострая кожная красная волчанка характеризуется симптомами распространёнными фоточувствительньши чешуйчатыми папулосквамозными (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. АНФ нередко отсутствует, но со значительной частотой (70%) обнаруживают AT к RQ.

Дифференциальная диагностика симптомов красной волчанки

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки нередко представляет сложную проблему. Существует не менее 40 заболеваний, сходных признаками с системной красной волчанкой, особенно в дебюте болезни. Наиболее часто дифференциальную диагностику системной красной волчанки проводят с другими ревматическими заболеваниями (признаки: синдром Шёгрена, симптомы первичного антифосфолипидного синдрома, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная волчанка, ранний ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, системные васкулиты), инфекционными заболеваниями (болезнь Лайма, туберкулёз, вторичный сифилис, инфекционный мононулеоз, гепатит В, ВИЧ-инфекция), а также с хроническим активным гепатитом, лимфопролиферативными опухолями, паранеопластическими синдромами, саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника.

При остром и подостром признаках течения системной красной волчанки быстро развиваются системное поражение внутренних органов и характерные признаки лабораторных изменений, в таких случаях диагноз системная красная волчанка не представляет трудностей. Однако и в этих случаях необходимо исключить инфекционное заболевание (особенно болезнь Лайма и бактериальный эндокардит, тем более что в этих случаях может происходить увеличение титров АНФ).

У многих больных с хроническим моносимптомным течением системной красной волчанки окончательный диагноз ставят лишь в процессе длительного наблюдения. В тех случаях, когда есть веские основания подозревать дебют системной красной волчанки, возможно эмпирическое назначение относительно малотоксичных препаратов, например гидроксихлорохина в течение 6-8 мес, или даже коротких курсов глюкокортикоидной терапии в небольших или средних дозах под строгим клинико-лабораторным контролем.