Синдром Фрейли - это врожденная аномалия сосудов в почках. При синдроме Фрейли передние и задние ветви верхней сегментарной почечной артерии перекрещиваются и сдавливают верхнюю часть лоханки или лоханочно-мочеточникового сегмента.

Но для начала разберём анатомию почек.

Почка
(греч. nephros; лат. ren)
Парный экскреторный орган,образующий и выводящий мочу. Бобовидной формы, тёмно-красного цвета, плотной консистенции. Размеры почки у взрослого чел.: длина 10-12 см, ширина 5-6 см и толщина 4 см. Масса колеблется от 120-200г. Поверхность гладкая.

В среднем отделе медиального края (margo medialis ) имеется углубление - почечные ворота (hilum renalis) . Туда вступают почечная артерия и нервы, выходят мочеточник, почечная вена, лимфатические сосуды.
Почесные ворота переходят в обширное углубление, вдающееся в вещество почки и называемое почечной пазухой (sinus renalis) . Стенки почечной пазухи образованы сосочками и выступающими между ними участками почечных столбов. В почечной пазухе находятся малые и большие почечные чашки, почечная лоханка, кровеносные и лимфатические сосуды, нервы и жтровая ткань.

Топография почек.
Почки расположены в поясничной области (regio lumbalis) по обе стороны от позвоночного столба, на внутренней поверхности задней брюшное стенки и лежат забрюшинно (ретроперитонеально). Левая почка располагается ваше, чем правая. Верхний конец левой почки находится на уровне середины 11 грудного позвонка, а верхний конец правой почки соответствует нижнему краю этого позвонка. Нижний конец левой почки лежит на уровне верхнего края 3 поясничного позвонка, а нижний конец правой почки находится на уровне его середины.



По отношению к рёбрам почки располагаются следующим образом:
12 ребро пересекает заднюю поверхность левой почки на середине её длины, а правую - примерна на границе её верхней и средней третей.
Но имеются индивидуальные особенности топографии почек. Различается высокое и низкое расположение. У женщин в 11% случаев нижний конец обеих почек касается гребня подзвдошных костей. Нормальное топографическое расположение почек обеспечивается её фиксирующем аппаратом, к которому относятся почечное ложе, почесная ножка, оболочки почки (особенно почечная фасция).

Строение почки.
Вещество почки неоднородно. Оно состоит из поверхностного слоя толщиной от 0,4 до 0,7 см и глубокого слоя толщиной 2-2,5 см.
Поверхностный слой образует корковое вещество почки (cornex renalis) тёмно-красного цвета, состоящее из почечных телец, проксимальных и дистальных канальцев нефронов. Глубокий слой почки более светлый, красноватого цвета, представляет собой мозговое вещество (medulla renflis) , в котором располагаются нисходящие и восходящие части канальцев (нефронов),а также собирательные трубочки и сосочковые канальцы.
Почка делится на 5 сегментов:
- верхний (segmentum superius)
- Верхний передний (segmentum anterius superius)
- нижний передний (segmentum anterius inferius)
- нижний (segmentum inferius
- задний (segmentum posterius)
Каждый сегмент объединяет 2-3 доли.

Сосуды почки.
Кровеносное русло почки представлено артериальными и венозными сосудами и капиллярами, по которым в течении суток проходит от 1500 до 1800 л крови. Кровь поступает по почечной артерии (ветвб=ь брюшной части аорты), которая в воротах почки делится на переднюю и заднюю ветви. Встречаются добавочные артерии почки, которые вступают в ворота почки или проникают в почку через её поверхность.
В почечной пазухе передняя и задняя ветви поперечной артерии проходят впереди и позади почечной лоханки и делятся на сегментные артерии. Передняя ветвь отдаёт четыре сегментные артерии: к верхнему, верхнему переднему, нижнему переднему и нижнему сегментам.
Задняя ветвь почечной артерии продолжается в задний сегмент органа под названием задней сегментарной артерии. Сегментарные артерии почки ветвятся на междолевые артерии, которые идут между соседними почечными пирамидами в почечных столбах. На границе мозгового и коркового вещества междолевые артерии ветвятся и образуют дуговые артерии, располагающиеся над основанием почечных пирамид. От дуговых артерий в корковое вещество отходят многочисленные междольковые артерии, дающие начало приносящим клубочковым артериолам. Каждая
приносящая клубочковая артериола (приносящий сосуд)(jrteriola glomerularis afferens; vas afferens) распадается на каппиляры, петли которых образуют клубочек (glomerulus) . Из него выходит выносящая клубочковая артериола (выносящий сосуд)(artiriola glomerularis efferens; vas efferens) , по диаметру меньшая, чем приносящая. Выйдя из клубочка выносящая клубочковая артериола распадается на капилляры, которые оплетают почечные канальцы, образуя капиллярную сеть коркового и мозгового вещества. Такое разветвление получило название чудесной сети (rete mirabile) .

Здесь представлена не полная анатомия

Синдром Фрейли - это врожденная аномалия сосудов в почках. При синдроме Фрейли передние и задние ветви верхней сегментарной почечной артерии перекрещиваются и сдавливают верхнюю часть лоханки или лоханочно-мочеточникового сегмента.
Клиника
Синдром Фрейли клинически проявляется болями в поясничной области, почечными коликами, которые обусловлены вторичным нефролитиазом, умеренной артериальной гипертензией, микро- и макрогематурией.
Диагностика
У грудных детей клинически выявлять синдром Фрейли очень сложно. При постановки диагноза применяются допплерография сосудов почек или мультиспиральная КТ. Ангиографические исследования для детей являются сложными, поэтому сейчас не используется.
При подозрении на синдром Фрейли необходимо всесторонне обследовать пациента: общий анализ мочи, чувствительность к антибиотикам, посев мочи на флору, УЗИ почек и мочевого пузыря.
Лечение
Из консервативных мер лечения болезни – снижать давление, если оно повышено. Единственный метод лечения синдрома Фрейли – хирургический. При операции убирают перекрещивание артерий почек и тем самым сдавливание сегментов почек прекращается.

Описание синдрома Фрейли. Причины возникновения и симптомы синдрома Фрейли. Диагностика и лечение синдрома Фрейли. Последствия синдрома Фрейли для детей и беременных. Берут ли в армию с синдромом Фрейли?

Патологии мочевыделительной системы, развивающиеся еще внутриутробно, занимают третью часть от общего количества всех остальных врожденных патологий. К таким внутриутробным аномалиям развития почек также относится и синдром Фрейли.

Синдром Фрейли – аномалия почки слева и справа: описание

Описание синдрома Фрейли

• Синдром Фрейли — это патология, характеризующаяся нарушением строения сосудистой системы почек.
• Данное нарушение заключается в перекрещивании передней и задней ветвей верхней почечной артерии.
• В таком состоянии может наблюдаться передавливание почечной лоханки или же лоханочно-мочеточникового отдела.
• Сдавливание лоханки способно привести к переполнению почечных чашечек мочой, что в последствии приводит к застою мочи и различным заболеваниям мочевыделительной системы.
• Чаще всего синдром Фрейли относится либо к правой, либо к левой почке. Но бывают случаи, когда аномалия наблюдается в обоих парных органах.
• Сам по себе синдром не котируется, как какой-либо вид заболевания, однако со временем он может привести к целому ряду болезней и патологий почек.
• Своим названием синдром обязан американскому ученому Фрейли, который в 1966 году открыл и описал данное явление.

Синдром Фрейли у детей: симптомы и причины

Причины возникновения синдрома Фрейли

Так как данная патология развивается еще в утробе матери, о причинах ее возникновения сложно говорить. Ученые имеют лишь предположения, касаемо того, что может провоцировать данную аномалию:

• генетический фактор (наличие синдрома Фрейли у кого-либо из родственников);
• другие генетические патологии (сбой на уровне хромосом, генная мутация);
• влияние внешних факторов на беременную женщину (вредная экология, облучение, неподходящие климатически условия);
• инфекционные и острые воспалительные процессы в организме женщины во время вынашивания плода;
• прием запрещенных лекарственных средств беременной женщиной;
• ведение несоответствующего образа жизни при беременности (курение, употребление алкоголя или наркотиков).

Симптомы синдрома Фейли

Симптомы синдрома Фрейли сложно связать с самой патологией — скорее всего они являются следствием ее воздействия на почки. Характерной этой аномалии симптоматикой считается:

• тянущие боли в области пораженной почки или по всей пояснице (в случае, когда патология наблюдается в обеих почках сразу);
• острые, стреляющие боли в почках (почечные колики, появляющиеся вследствие образования камней в почках);
• наличие следов крови в моче (макрогематургия — следы крови заметны невооруженным оком, микрогематургия — кровь визуализируется только лишь под микроскопом);
• почечная гипертензия — повышение почечного давления.

Синдром Фрейли: как диагностируется, видно ли на УЗИ?

Диагностика синдрома Фрейли

Диагностировать синдром Фрейли крайне сложно, так как сама по себе патология себя никак не проявляет. Лишь тогда, когда появляется симптоматика, спровоцированных аномалией, заболеваний, врачи могут предполагать наличие данного синдрома.

Для выявления патологии почечной кровеносной системы врач-уролог может назначить пациенту ряд анализов:

• анализ мочи
• анализ крови
• анализ на флору
• анализ на чувствительность к лекарственным средствам

Аппаратная диагностика синдрома Фрейли может проводиться путем применения следующих методик:

• Ультразвуковое исследование почек;
• Экскреторная урография — регнтгенография органов мочевыделительной системы с применением контрастных веществ;
• Микционная цистография — рентгенография, выполняющаяся в момент испражнения;
• КТ почек;
• МРТ почек;
• Почечная ангиография — рентгенологическое исследование с применением контрастных веществ, вводимых в кровеносные сосуды.

Что касается маленьких детей и грудничков, то проводить большинство перечисленных исследований на них либо запрещено, либо попросту невозможно. Чаще всего для такой категории пациентов применяются либо ультразвуковое исследование сосудов (допплерография), либо мультиспиральная компьютерная томография.

Синдром Фрейли у детей: лечение

Лечение синдрома Фрейли у детей

• Только после проведения всех необходимых видов диагностики и тщательного их анализа врач может назначить адекватное лечение.
• Лечить сам синдром Фрейли препаратами нет необходимости, да и возможности таковой нет.
• Все профилактические и лекарственные мероприятия назначаются лишь для устранения болезненной симптоматики и сопутствующего заболевания.
• В ходе исследований урологу также придется проанализировать риски передавливания почечной лоханки.
• Если оказываемое давление является несущественным и не приводит к каким-либо последствиям, его можно не трогать, а попросту наблюдать за ним — в некоторых случаях человек живет всю жизнь с синдромом Фрейли, так ни разу и не столкнувшись с проблемами мочевыделительной системы.
• Если же положение является критичным, то доктор может принять решение задействовать единственный действенный способ коррекции отростков верхней почечной артерии — хирургическое вмешательство.
• Операция проводится лишь в тех случаях, когда у больного все в порядке со здоровьем, и ему позволяет возраст.

Оперативное лечение синдрома Фрейли

К современным хирургическим методам решения проблемы синдрома Фрейли относятся:

1. инфундибулопластика — операция по увеличению размеров чашечно-лоханочного устья;
2. инфундибулоанастомоз — операция по перемещению артериального ответвления;
3. инфундибулопиелонеостомия — операция по перемещению артериального ответвления в специально созданный путь между почечными лоханкой и чашечкой;
4. каликопиелонеостомия — аналог инфундибулопиелонеостомии;
5. интрарентальная вазопексия — операция по разведению путей патологически расположенного артериального ответвления и мочевых протоков.

Лечение синдрома Фрейли лекарствами

• Что касается препаратного лечения синдрома Фрейли, то все, назначенные доктором, средства будут направлены лишь на подавление острой симптоматики и облегчение состояния больного.
• Для понижения почечного давления чаще всего назначают гипотензивные лекарственные средства: Даприл, Каптоприл, Рениприл, Эналаприл, Каптопрес, Фоззиноприл и т.д.
• Для устранения болевого синдрома больные могут принимать спазмолитики (Но-шпа, Спазмалгон, Папаверин, Спазмил и т.д.) и болеутоляющие комплексного действия (Бралангин, Спазмалин, Реналган, Новиган, Баралгин и т.д.).

Синдром Фрейли у детей: последствия

Последствия синдрома Фрейли у детей

• В случаях, когда давление, оказываемое на почечную лоханку перекрещенными ответвлениями почечной артерии, является несущественным, ребенок может даже не подозревать о своей аномалии. Такие люди могут годами жить, не ощущая никакого дискомфорта, и не страдая от болезней.
• У некоторых детей со временем может развиться артериальная гипертензия. Такое состояние чаще всего приводит к слабости и бессилию малыша, быстрой утомляемости, проблемам с концентрацией внимания и запоминания. В последствии ребенок может отставать в учебе от своих сверстников, а во взрослой жизни иметь физические ограничения на работе.
• Вторым по опасности последствием синдрома Фрейли могут стать камни и песок в почках. Такие заболевания чаще всего сопровождаются болезненными ощущениями, вплоть до потери сознания от боли. Иногда для избавления от камней приходится применять лазеротерапию или хирургическое вмешательство.
• Следствиями таких образований становятся мочекаменная и почечнокаменная болезни (нефролитиаз).
• Нефролитиазу, в свою очередь, зачастую сопутствуют затяжные тошнота и рвота. В случае с маленькими детьми эти два симптома способны привести к тяжелому состоянию — обезвоживанию организма.
• Последствием нефролитиаза также является пиелонефрит — воспаление почек, сопровождающееся сильными болями.
• Очень часто пиелонефрит провоцирует такое тяжелое осложнение, как почечная недостаточность. Последствиями почечной недостаточности могут стать отказ почек и летальный исход.

Синдром Фрейли у детей: физические нагрузки и служба в Армии

Физические нагрузки и служба в армии при синдроме Фрейли

Сам по себе синдром Фрейли у молодого человека не является причиной медотвода его от службы в армии. Данная аномалия может лишь стать причиной небольших поблажек и ограничений при физических нагрузках на службе.
Однако юноша может быть освобожден от службы в случаях, когда синдром Фрейли стал причиной возникновения других, более серьезных заболеваний:

• артериальная гипертензия
• мочекаменная или почечнокаменная болезни
• другие заболевания почек и мочевыделительной системы

Все болезни, при которых призывники освобождаются от службы в армии, можно найти в статьях расписания болезней военкомата.

Возможна ли беременность и роды с синдромом Фрейли?

Беременность при синдроме Фрейли

• Женщинам с синдромом Фрейли будет очень сложно выносить малыша, так как в таком состоянии наблюдаются повышение артериального давление, компрессия увеличенной матки на органы мочевыделительной системы и другие изменения.
• Чаще всего женщинам с патологией кровеносных сосудов почек доктора рекомендуют зачинать малыша только после удачно проведенной операции и восстановления функций почек. Но даже в этом случае беременной необходимо будет оповестить своего гинеколога о перенесенном хирургическом вмешательстве.
• На родах у таких пациенток обязательно должен присутствовать нефролог и уролог.
• Синдром Фрейли может стать основанием к кесареву сечению. При этом риски для будущей мамочки и ее малыша существенно сокращаются.
• Некоторые женщины, у которых был диагностирован синдром Фрейли, но никак не проявлялся, считают, что такая аномалия не может стать преградой на пути к их материнскому счастью. Однако они глубоко заблуждаются. В большинстве случаев сложности начинаются уже с 15-20 недели беременности, а в некоторых ситуациях приходится и вовсе прерывать ее даже на 4-5 месяце.
• Потому беременным с таким диагнозом необходимо постоянно находится под строгим контролем своего гинеколога и выполнять все его предписания.

Подводя итоги, стоит заметить, что синдром Фрейли не является смертным приговором, но и игнорировать его также не стоит.

Лечение. Проводится консервативное лечение, направленное на борьбу с инфекцией мочевой системы. При хирургических осложнениях дистопии почки (гидронефроз, мочекаменная болезнь и т.д.), а также болевом синдроме применяют оперативное лечение. Ввиду морфофункциональной незрелости органа показания к нефрэктомии расширены. Однако, при сохранении функции применяют корригирующие органосохраняющие вмешательства с фиксацией почки в физиологически выгодном положении.

Нефроптоз характеризуется смещением почки в вертикальном положении ребенка на 1,5 и более поясничных позвонков, при этом могут возникать перегибы мочеточника, пиело- и каликоэктазия в результате уродинамических нарушений.

В последнее время нефроптоз относят к висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани. Клинически заболевание наиболее часто проявляется в старшем возрасте в виде болевого абдоминального синдрома. Характерны боли в поясничной области, они провоцируются физической нагрузкой, подъемами тяжести, прыжками. Иногда отмечаются симптомы артериальной гипертензии, изолированный мочевой синдром (ортостатическая протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия). В связи с нарушением уродинамики может присоединяться хронический пиелонефрит. Диагноз верифицируется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии в горизонтальном и вертикальном положении больного. Лечение зависит от стадии заболевания и наличия осложнений. В начальных стадиях нефроптоза, когда имеются невыраженные клинические проявления и отсутствуют нарушения гемо- и уродинамики, проводится консервативное лечение. Консервативное лечение включает лечебную физкультуру

Аномалии формы обозначаются как сращенные почки. К ним относят подковообразную, галетообразную, L-образную, S-образную, I-образную, опухолевидную и другие более редкие формы сращений. Наиболее часто встречается подковообразная почка, при этом почки срастаются преимущественно верхними полюсами. Аномалии формы нередко сочетаются с дистопией, ротацией, дисплазией. Клинически могут проявляться болевым абдоминальным синдромом, дизурией, пальпируемым опухолевидным образованием, гипертензией, нередко присоединяется пиелонефрит, гидронефроз. Диагноз выставляется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии.

Лечение. Показанием к оперативному лечению являются: выраженные боли в животе, мочекаменная болезнь, гидронефроз, рецидивирующий вторичный пиелонефрит. При сохраненной функциональной способности обеих половин производят рассечение перешейка (истмотомия). В случаях гидронефроза эту операцию сочетают с пластикой пиелоуретерального сегмента. Утративший функцию патологический сегмент подлежит удалению (геминефрэктомия). При отсутствии показаний к оперативному лечению, проводится консервативная терапия, включающая прежде всего, антибактериальную терапию хронического обструктивного пиелонефрита.

В группе анатомических аномалий органов мочевой системы выделяют врожденные обструктивные нефропатии, общим признаком которых является нарушение оттока мочи, повышение внутрилоханочного давления и, как следствие, расширение чашечно-лоханочной системы, ведущее к атрофии почечной паренхимы. К ним относят: первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли (сдавление верхней чашечки аномальным артериальным сосудом), гидронефроз (стеноз пиелоуретерального сегмента), мегауретер (стеноз в терминальном отделе мочеточника) и инфравезикальная обструкция. Наиболее часто у детей встречаются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли и врожденный гидронефроз.

Синдром Фрейли – врожденный изолированный гидрокаликоз в результате сдавления шейки верхней группы чашечек внутриорганным аномалийно расположенным сосудом.

Аномалия проявляется болями в поясничной области, микрогематурией, симптомами пиелонефрита. При проведении ультразвукового исследования почек, выявляется изолированная каликоэктазия верхней группы чашек. На экскреторных урограммах помимо изолированного гидрокаликоза выявляется линейный дефект наполнения в проекции аномального сосуда, проходящего в области шейки верхней группы чашек. Более достоверно диагноз устанавливается при проведении почечной ангиографии. Возможен изолированный гидрокаликоз в результате сдавления шейки нижней группы чашечек аномально расположенным сосудом – синдром «нижней чашечки». Лечение консервативное. В редких случаях показанием к оперативному вмешательству может быть выраженный болевой синдром или упорный пиелонефрит. Однако реконструктивное вмешательство, как правило, не удается, и проводят резекцию верхнего полюса пораженной почки.

Врожденный гидронефроз – стойкое прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек в результате нарушения оттока мочи в пиелоуретеральном сегменте вследствие его обструкции.

Наиболее частыми причинами этой обструкции являются: стенозы мочеточника, сдавление его добавочными или аномально расположенными сосудами, высокое отхождение мочеточника от лоханки, фиксированный перегиб мочеточника, клапаны мочеточника, сдавление мочеточника фиброзными тяжами. Обструкция мочеточника в пиелоуретеральном сегменте вызывает повышение внутрилоханочного давления, прогрессирующую дилятацию чашечно-лоханочной системы, атрофию почки, прогрессирующее ухудшение функции почки и ее гемодинамики, а также развитие хронического пиелонефрита. Выделяют 4 степени гидронефроза: I степень – прегидронефроз, пиелоэктазия или интермиттирующий гидронефроз, II и III степень – собственно гидронефроз с большим или меньшим сохранением функции почки, IV степень – гидронефроз с резким истончением паренхимы и полной потерей функции органа. Клинически гидронефроз проявляется болями в животе, в поясничной области, рвотой, артериальной гипертензией, при пальпации живота может определяться опухолевидное образование в брюшной полости. Нередко гидронефроз осложняется присоединением хронического вторичного обструктивного пиелонефрита. При ультразвуковом исследовании выявляют увеличение размеров почки, расширение чашечно-лоханочной системы, истончение коры. При проведении экскреторной урографии выявляются замедление появления контраста на стороне поражения; увеличение лоханки и, особенно, чашечек («монетовидные» чашечки); резкое нарушение или отсутствие оттока мочи из лоханки при стандартном исследовании (необходимо проведение отсроченных рентгенограмм через 1, 2 и 4 часа). На радиоизотопной ренографии характерен обструктивный тип кривой. Ретроградная пиелография (стеноз, перегиб пиелоуретерального сегмента), ангиография (добавочный сосуд и особенности кровоснабжения почек) позволяют уточнить причину гидронефроза и характер предполагаемой хирургической коррекции.

Лечение. Консервативное лечение первой стадии заболевания направлено на стимуляцию оттока мочи, лечение пиелонефрита. Кроме антибактериальных средств применяют физиотерапию, лечебную гимнастику, массаж. При отсутствии эффекта проводят хирургическое лечение. В первых трех стадиях заболевания выполняют органосохраняющие операции, направленные на восстановление проходимости пиелоуретерального сегмента (пластика прилоханочного отдела мочеточника). В последней стадии показана нефрэктомия. В далеко зашедших стадиях двустороннего гидронефроза или при поражении единственной почки применяют двухэтапное оперативное лечение. На первом этапе некладывают разгрузочную нефростому, а затем, в зависимости от функционального состояния почек, выполняют пластику пиелоуретерального сегмента или нефрэктомию.

АНОМАЛИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ТКАНИ С ДЕФИЦИТОМ ПАРЕНХИМЫ

Аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы включают гипоплазии почек.

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение органа в размерах, превышающих 2 сигмальных отклонения от нормы. Выделяют нормонефроническую (простую) и олигомеганефроническую гипоплазию почек.

При нормонефронической (простой) гипоплазии отмечается уменьшение размеров (массы) почки при сохранении гистологического строения, то есть имеется нормальное количество неизмененных в размерах и строении нефронов, уменьшено количество чашечек до 5 или менее и имеется гипоплазия почечной артерии. Клинически данная аномалия ничем не проявляется, выявляется случайно при ультразвуковом исследовании почек. Иногда возникает необходимость проведения дифференциального диагноза с вторично сморщенной почкой, рефлюкс-нефропатией. С этой целью проводится функциональное исследование почек, экскреторная урография, микционная цистография, допплерография почечных сосудов, при необходимости – нефробиопсия с гистологическим, электронномикроскопическим и иммунногистохимическим исследованиями. Прогноз при односторонней гипоплазии благоприятный.

Лечение. При односторонней гипоплазии при отсутствии клиники, лечение не требуется. При осложнении пиелонефритом или нефрогенной гипертензией показано соответствующее лечение, в последнем случае – вплоть до нефрэктомии гипоплазированной почки. При двусторонней гипоплазии довольно быстро наступает ХПН, время появления которой зависит от выраженности порока. При резкой двусторонней гипоплазии почек дети погибают в раннем возрасте.

Олигомеганефроническая гипоплазия – всегда двусторонняя гипоплазия с самопроизвольным уменьшением числа функционирующих нефронов и развитием хронической почечной недостаточности. При данной аномалии уменьшено число нефронов, увеличены их размеры в 2-2,5 раза, увеличен их объем в 7-10 раз, в последующем развивается прогрессирующий склероз почек. Клиника появляется на первом году жизни ребенка в виде рвоты, признаков дегидратации организма, лихорадки, снижения массы тела. После года у ребенка отмечается артериальная гипертензия, полиурия, полидипсия, протеинурия, гематурия, в дальнейшем происходит развитие хронической почечной недостаточности. Прогноз при олигомеганефронической гипоплазии неблагоприятный. Лечение симптоматическое с последующим проведением программного гемодиализа и трансплантации почки.

АНОМАЛИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (СТРУКТУРЫ) ПОЧЕК

Аномалии дифференцировки (структуры) почек включают дисплазии почек и поликистоз.

Дисплазии почек - аномалии, в основе которых лежит изменение первичной структуры почечной ткани с сохранением эмбриональных образований: примитивных протоков и канальцев, очагов недифференцированной мезенхимы.

Морфологическим субстратом является наличие очагов мезенхимы, примитивных клубочков, канальцев и протоков. Выделяют безкистозные и кистозные дисплазии. Для последних характерно наличие в паренхиме почек кист, разделенных самой почечной тканью или соединительнотканными прослойками. В зависимости от распространенности различают тотальную, очаговую и сегментарные формы кистозной дисплазии. При тотальной форме выделяют апластический, гипопластический, гиперпластический и мультикистозный варианты. Клинически дисплазии, как правило, протекают бессимптомно и проявляются изолированным мочевым синдромом в виде микрогематурии, протеинурии или их сочетаний. К кистозным дисплазиям относят:

Медуллярную кистозную болезнь (нефронофтиз Фанкони), для которой характерно диспластически-дегенеративное поражение преимущественно мозгового вещества почек, обилие кист из собирательных трубочек, гиалинизация и склерозирование клубочков и интерстиция, лимфоцитарная инфильтрация стромы.

Почки уменьшены в размерах, часто сохраняют эмбриональную дольчатость. Клинически болезнь чаще проявляется к 5-6 годам в виде полиурии, полидипсии, гипоизостенурии, отставании в физической развитии и постепенно прогрессирующей почечной недостаточности. Нефрофтиз Фанкони часто но& #1089;ит семейный характер с аутосомно-рецессивным и реже доминантным типом наследования. Лечение симптоматическое, при развитии хронической почечной недостаточности – гемодиализ и трансплантация почки. Мультикистозная почка представляет собой конгломерат различного размера тонкостенных кист, между которыми практически отсутствует почечная паренхима и лоханка. Процесс, как правило, односторонний.

Поликистоз почек. В основе заболевания лежит нарушение структур органа в результате превращения части паренхимы в кисты различного диаметра.

Проявляется в 2 формах: первая - преимущественно у новорожденных и детей раннего возраста с аутосомно-рецессивным типом наследования, вторая - у взрослых с аутосомно-доминантным типом наследования (взрослый тип). Поликистоз взрослого типа обусловлен неправильным соединением прямых и извитых канальцев в период внутриутробного развития, что ведет к нарушению оттока первичной мочи из проксимальных отделов нефрона, расширению слепо заканчивающихся канальцев и образованию из них кист. В процессе образования кист участвуют 3 типа нарушений: 1) изменение компонентов базальной мембраны; 2) нарушение пролиферации эпителия кист; 3) нарушение развития и поляризации эпителия кист. Морфологически почки всегда увеличены, наружная поверхность изменена из-за выступающих из-под капсулы кист. На разрезе почки определяются различной величины кисты в мозговом и корковых слоях, заполненные жидким или желеобразным содержимым. Состояние кист неоднородно, они могут формироваться из любых отделов нефрона. Клинические признаки поликистоза чаще выявляются через 10-20 лет. У детей заболевание протекает бессимптомно или регистрируется болевой или/и мочевой синдром в виде гематурии. Нередко выявляется поликистоз печени, аневризма мозговых сосудов, коарктация аорты, врожденные дефекты глаз. Лечение консервативное, при нарастании почечной недостаточности показан хронический гемодиализ с последующей трансплантацией. При поликистозе детского типа в отличие от взрослого типа почки сохраняют форму и гладкую поверхность, кисты представляют собой расширение дистальных канальцев, которые выстланы недифференцированным кубической или цилиндрической формы эпителием, кора не подвергается обширному повреждению, встречаются больше участков неповрежденной паренхимы. Практически у всех больных определяются множественные кисты в печени с пролиферацией желчных протоков и фиброзом. Клиническая картина зависит от степени кистозного перерождения почек и печени. Для новорожденных в типичных случаях характерно лицо Поттера (уплощенный нос, западающий подбородок, эпикант, гипертелоризм, микрогнатия), аномалии конечностей, спонтанный пневмоторакс, дыхательная недостаточность. Брюшная стенка растянута, нередко в форме «сливого живота», легко пальпируются увеличенные почки. Возможна анурия и почечная недостаточность, гематурия и артериальная гипертензия. Поликистоз часто осложняется вторичным пиелонефритом с торпидным течением. Смерть от прогрессирующей почечной недостаточности может наступить в возрасте от нескольких недель до нескольких месяцев. У подростков основную проблему представляет портальная гипертензия и рецидивирующая гематурия. Ведущим методом диагностики поликистоза является эхография в антенатальный (с 20 недели) и постнатальный периоды. Лечение паллиативное.

Наследственный нефрит

Наследственный нефрит – генетически детерминированное неиммунное нефритоподобное заболевание, проявляющееся гематурией и (или) протеинурией и часто сочетающееся с патологией слуха и реже зрения.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой (80-85%), аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу наследования. Генные мутации приводят к нарушению трехспиральной структуры коллагена (альфа цепи коллагена 4 типа), что вызывает изменение не только базальных мембран почки, но и аналогичных структур уха и глаза. Выделяют 3 варианта наследственного нефрита.

Синдром Альпорта, для которого характерно наследственный нефрит с гематурией, тугоухость и поражение глаз. Заболевание наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой, типу наследования. Течение нефрита прогрессирующее с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Наследственный нефрит без тугоухости, характеризующий прогрессирующим течением с исходом в хроническую почечную недостаточность. Заболевание наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой, типу наследования.

Семейная доброкачественная гематурия, которая протекает доброкачественно с благоприятным прогнозом. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования. При аутосомно-доминантном типе наследования отмечается тромбоцитопения.

При морфологическом исследовании определяются диспластические, дистрофические, пролиферативные изменения, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Прогрессирование поражения ведет к атрофии и дистрофии канальцев, интерстициальному фиброзу. При электронной микроскопии выявляются истончение, расщепление, нарушение структуры базальной мембраны. Клиническая картина разнообразна по развитию, проявлениям и течению. Выделяют 3 стадии течения нефрита: в первую стадию самочувствие ребенка не страдает, отмечается изолированный мочевой синдром, нет нарушения функции почек; вторая стадия характеризуется ухудшением самочувствия, нарастанием изменений в моче и почечной недостаточности тубулярного типа; третья стадия – терминальная - развивается к 20-30 годам, иногда раньше.

Первые признаки поражения почек при синдроме Альпорта обычно выявляют в возрасте от 3 до 10 лет. Обычно их выявляют случайно, в виде изолированного мочевого синдрома. Наиболее частым и первым признаком заболевания является гематурия различной степени выраженности. Но иногда ранним признаком заболевания бывает и протеинурия или, реже, снижение слуха. Обычно эти признаки выявляют в среднем в 6-летнем возрасте.

Гематурия при наследственном нефрите может спонтанно как появляться, так и исчезать. Очень часто она провоцируется острой респираторной вирусной инфекцией. Эритроциты в моче обычно дисморфичны, обычно обнаруживают эритроцитарные цилиндры. Протеинурии может не быть в первые годы, нередко она минимальная и имеет интермиттирующий характер. Редко отмечаются протеинурия более 2 г/сут и развитие нефротического синдрома.

Возможен наследственный нефрит с тромбоцитопенией и лейомиоматозом. Первоначально выявляют лейомиому пищевода (доброкачественная опухоль, исходящая из мышечной оболочки) с преимущественной локализацией в грудной его части. Трахеобронхиальная локализация встречается реже, но она может быть причиной летального исхода вследствие бронхоспазма. Несколько позже появляется лейомиома половых органов. Описаны случаи локализации лейомиом в области клитора, малых и больших половых губ.

У девочек заболевание чаще проявляется рецидивирующей гематурией. У мальчиков клиническое течение заболевания более тяжелое, чем у девочек. Ухудшению состояния способствуют интеркуррентные заболевания, усиление физической нагрузки, инсоляция.

Глухота чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, развивается приблизительно к 10 годам. Снижение слуха выявляют у 74% мальчиков и у 5% девочек. Оно имеет неврогенное происхождение, выражено в различной степени, с возрастом прогрессирует от умеренного до полного. На ранних этапах снижение слуха происходит на высоких частотах, распространяясь позднее на более низкие, переходя из звукопроводящей в звуковоспринимающую тугоухость. На ранней стадии заболевания при аудиометрии выявляют невосприимчивость звуков с частотой 6-8 кГц, а впоследствии и более низких частот (4,1-2 кГц). Поражение VIII пары черепномозговых нервов или кортиева органа бывает чаще двусторонним. Ранняя тугоухость косвенно указывает на тяжесть почечного процесса. При гистологическом исследовании внутреннего уха выявляют различные изменения, среди которых чаще всего - потерю нейронов и волосяных клеток, атрофию спиральных связок, дегенерацию stria vascnlaris.

Глазные аномалии проявляются изменением полей зрения, аномалиями хрусталика и роговицы. Для синдрома Альпорта свойственны катаракта, задний лентиконус, задняя полиморфная дистрофия роговицы, псевдоотек сосочков, дистрофия сетчатки, телеангиэктазия сетчатки, нарушение цветового восприятия, колобома, страбизм, нистагм, прогрессирующий двусторонний кератоконус. Нередко выявляют нистагм и миопию. При офтальмологическом исследовании у больных часто выявляется снижение остроты зрения, передний лентиконус, пятна на сетчатке, катаракта, кератоконус.

Микроневрологическая симптоматика встречается у 90% больных с наследственным нефритом. У трети больных отмечаются симптомы вегетативной дисфункции - колебания АД, эмоциональная лабильность, головная боль, гипергидроз ладоней и стоп. Иногда определяются симптомы пирамидной недостаточности (гиперрефлексия и др.), сглаженность носогубных складок, асимметрия сухожильных рефлексов. Нарушения памяти и снижение интеллекта встречаются редко.

Для наследственного нефрита характерны признаки дисэмбриогенеза. На экскреторных урограммах иногда выявляют лоханочную эктазию, удвоенную почку, патологическую подвижность, незавершенный поворот почки.

При наследственном нефрите наблюдаются снижение уровней Т- и В-популяций лимфоцитов, IgA, склонность к повышению концентраций IgM и IgG. Снижена фагоцитарная активность. Снижение общей резистентности организма предрасполагает к пиелонефриту, гнойному отиту, частым простудным заболеваниям.

Функциональное состояние почек сохранено в стадии скрытых клинических проявлений или компенсации. В стадии субкомпенсации превалируют ренальные дисфункции по тубулярному типу с исходом в тотальную ХПН. При наследственном нефрите в биоптатах почек у детей с возрастом увеличиваются соотношение интерстиций/кора и количество склерозированных гломерул, которые являются маркерами рубцевания почек.

В ранние сроки заболевания диагностировать заболевание сложно, поскольку нет патогномоничных симптомов. Диагноз синдрома Альпорта устанавливают на основании обнаружения у ребенка нефропатии с гематурией при наличии в семье больного с аналогичной патологией и сочетании поражения почек с глухотой у самого больного или кого-то из членов семьи. Поэтому для постановки диагноза важно составлять родословную семьи больного.

Согласно данным Clifford et al. (1993), диагностическим критерием служит наличие 3 из 5 признаков, один из которых относится к почкам: 1) гематурия или смерть от ХПН в семейном анамнезе; 2) гематурия или нефротический синдром у пациента; 3) изменения гломерулярных базальных мембран (при электронной микроскопии биоптата почки); 4) снижение слуха (по данным аудиограммы); 5) врожденная патология зрения.

Для подтверждения диагноза используют биопсию почек. Для синдрома Альпорта характерны неравномерность контуров гломерулярной базальной мембраны, расслоение или сетеобразность ее плотной пластинки.

Эффективных методов патогенетической терапии наследственного нефрита нет. Лечение предусматривает организацию щадящего режима. Ограничивают физические нагрузки, не проводят профилактические прививки. Диета высококалорийная, сбалансированная, с учетом функционального состояния почек. При отсутствии признаков нарушения функции почек назначают диету с достаточным содержанием белков, жиров и углеводов. Но диета с ограничением белков, липидов, кальция и фосфора отдаляет сроки развития ХПН. Сообщено об успешном применении в комплексном лечении наследственного нефрита ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, которые уменьшают выраженность протеинурии и замедляют прогрессирование заболевания. Используют активаторы обмена, как пиридоксин (по 2-3 мг/кг/сут в 3 приема в течение 2-4 нед), кокарбоксилаза (по 50 мг внутримышечно через 1 сут; 10-15 инъекций), АТФ (по 1 мл внутримышечно через 1 сут; 10-15 инъекций), витамин А (по 1000 ЕД/год жизни в сутки в 1 прием; 10-14 сут), витамин Е (по 1 мг/кг/сут за 1 прием; 10-14 сут). Указанные препараты назначают курсами 2-3 раза в год. Эффективна также фитотерапия. В качестве иммуностимуляторов назначают левамизол (декарис) по 2 мг/кг/сут 2-3 раза в 1 неделю с 4-дневным перерывом. При развитии хронической почечной недостаточности проводится гемодиализ и трансплантация почки. Успех диализа и трансплантации зависит от подбора трансплантата и наличия антител к ГБМ. Антибактериальная, иммуносупрессивная и стероидная терапия показаны в пред- и посттрансплантационный периоды. Коррекцию зрения проводят с помощью очков или контактных линз. Описан положительный опыт имплантации хрусталика и оперативного лечения переднего лентиконуса.

Больные с наследственным нефритом находятся на диспансерном учете в течение всей жизни. Прогностически неблагоприятными критериями течения наследственного нефрита являются: принадлежность к мужскому полу; раннее развитие ХПН у членов семьи; протеинурия (уровень протеина более 1 г/сут); утолщение гломерулярных базальных мембран (при электронной микроскопии); неврит слухового нерва и делеция в гене COL4A5.

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность (ОПН) – неспецифический синдром, развивающийся вследствие острой транзиторной или необратимой утраты гомеостатических функций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани.

Синдром проявляется нарастающей азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом и нарушением способности к выделению воды. Тяжесть ОПН зависит от степени вовлечения в патологический процесс структур почечной ткани.

В зависимости от этиологии ОПН выделяют:

Преренальные причины, вызывающие нарушение почечного кровотока в связи с острой гиповолемией, артериальной гипртензией, компенсаторной централизацией кровообращения: шок травматический, инфекционный, постгеморрагический, острая дегидратация при ожогах, истощающих поносах, реже неукротимой рвоты и передозировке диуретиков, уменьшение сердечного оттока при сердечной недостаточности;

Ренальные причины, обусловливающие непосредственное повреждение нефрона: гломерулонефриты, васкулиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, болезнь Шенлейна-Геноха), острый интерстициальный нефрит;

Постренальные причины, затрудняющие отток мочи: камни, закупорка кристаллами мочевой кислоты (уратная нефропатия) и сульфаниламидов, сгустками крови, опухолевой тканью, инфравезикальная обструкция нижних мочевых путей.

Синдром Фрейли относится к такому виду патологий развития кровеносных сосудов, обеспечивающих жизнедеятельность и нормальное функционирование почек, которые считаются врожденными, поскольку возникают еще во внутриутробном периоде. Сам синдром не является заболеванием в полном смысле этого слова, но его симптоматика указывает на развитие сопутствующих болезней, связанных с нарушением функционирования одной или обеих почек.

Эпидемиология

Синдром Фрейли был описан еще в 1966 году американским урологом, в честь которого и был назван вышеуказанный синдром. Локализация синдрома Фрейли может быть как левосторонней, так и правосторонней. Чаще всего патологический процесс охватывает лишь одну из почек, которые являются парным органом. Но бывают случаи, когда поражаются обе почки, что сопровождается расширением обеих почечных лоханок из-за нарушенной проходимости мочеточника.

Научно доказано, что врожденные аномалии развития почек и почечных сосудов являются самыми распространенными видами патологий мочевыделительной системы (порядка 35-40%). Чаще всего их выявляют уже в первые месяцы жизни ребенка, но иногда отсутствие явной симптоматики затрудняет диагностику, и патология обнаруживается спустя несколько лет уже на фоне развития сопутствующих заболеваний.

Факторы риска

Синдром Фрейли – врожденна патология расположения сосудов почек (почечных артерий). Поскольку процесс берет свое начало еще в эмбриональном периоде, точно определить его причины не представляется возможным, как и при других врожденных патологиях почек.

Можно говорить лишь о факторах риска, спровоцировавших неправильное формирование или остановку в развитии почек и связанные с этим аномалии расположения сосудов, отвечающих за кровоснабжение органа.

К таким факторам относятся:

• наследственность (патологии, связанные со строением сосудистой системы почек, передающиеся из поколения в поколение),
• различные генетические аномалии (хромосомные синдромы: нарушения в генетическом аппарате клеток, мутация генов),
• неблагоприятные факторы, воздействующие на плод во время беременности и негативно сказывающиеся на его развитии (развитии отдельных органов и систем организма):

• острые и хронические заболевания у матери,
• прием лекарственных препаратов во время вынашивания ребенка (особенно ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), которые способствуют снижению АД за счет расслабления сосудов, на стадии формирования мочевыделительной системы плода),
• вредные привычки: пристрастие к спиртному, употребление наркотических средств, курение,
• влияние некоторых экологических и физических факторов на беременную женщину и развитие плода: высокие показатели температуры, длительное нахождение в экологически неблагоприятных условиях, вредные условия труда, воздействие ионизирующего излучения и др.

Но каковы бы ни были причины синдрома Фрейли, их устранение (если таковое возможно!), ничего не изменит, помочь пациенту избавиться от мучительной симптоматики и предотвратить развитие сопутствующих патологий может лишь оперативное вмешательство.

Патогенез

Синдром Фрейли развивается, когда наблюдается патологическое расположение ответвлений почечной артерии, проявляющееся в перекрещивании передних и задних ветвей. Сегментарные сосуды, отходящие от передней и задней ветвей главной почечной артерии, расположены таким образом, что их перекрест может сдавливать почечную лоханку (место скопления вторичной мочи, которая затем попадает в мочеточник) в разных местах (в верхней ее части или в месте впадения в мочеточник).

Но как бы там ни было такое сдавливание нарушает нормальную работу почек. Компрессия почечной лоханки приводит к тому, что отток мочи затрудняется, и почечные чашечки переполняются мочой. А это в дальнейшем может спровоцировать развитие различных заболеваний почек на почве застоя мочи внутри органа.

Симптомы синдрома Фрейли

Симптоматика синдрома Фрейли связана не столько с самим перекрестом артерий, сколько с негативными последствиями, которые вызывает скрещивание сосудов и передавливание ними верхней части почки. Т.е. появившиеся симптомы указывают на развитие определенных патологий почек.

Симптомы синдрома Фрейли могут появиться по отдельности или в комплексе. Первыми признаками синдрома считается появление болей в пояснице со стороны одной из почек. Если нарушены функции почек с обеих сторон боль может охватывает всю область поясницы.

Частым проявлением синдрома Фрейли считается появление острых болей в области почки (почечные колики), которые связывают с процессом камнеобразования в органе, что был запущен вследствие застоя мочи. А ведь моча содержит около 5% твердых веществ, из которых и образуются песок или камни.

Синдром Фрейли может проявляться и появлением крови в моче в количествах, превышающих норму (гематурия). Причем это может быть как макрогематурия (видимое покраснение мочи вследствие нахождения в ней частиц крови), так и микрогематурия (кровь выявляется лишь в результате исследования мочи под микроскопом).

Очень часто синдром Фрейли, как и многие другие болезни почек, сопровождается умеренным повышением давления (почечной гипертензией) , вследствие нарушения выделительной функции почек, которые призваны фильтровать кровь и отводить лишнюю жидкость. Обычно повышение АД наблюдается на фоне уменьшения выделяемого объема мочи.

Осложнения и последствия

Сам синдром Фрейли не является патологией, опасной для жизни пациента. В принципе, даже все те неприятные симптомы, которые сопровождают данный синдром, связаны не с перекрестом сегментарных артерий почек. Их вызывают последствия такого расположения сосудов, которые могут напомнить о себе как в первые месяцы жизни малыша, так и спустя некоторое время.

Артериальная гипертензия у детей очень часто развивается именно на фоне различных заболеваний почек, включая аномалии расположения сосудов, вызывающие нарушения в работе этого важного органа. При этом наблюдается быстрая утомляемость, раздражительность, ухудшение внимания и памяти, следствием чего становится низкая успеваемость ребенка в школе и ограничение в трудовой деятельности во взрослом возрасте.

Но чаще всего лишь повышением давления синдром Фрейли не ограничивается. Наиболее частым осложнением, возникающим вследствие застоя мочи в лоханках почек, является мочекаменная болезнь, вернее даже почечнокаменная (нефролитиаз), когда песок и камни образуются не в мочевом пузыре, а в самих почках. Мало того, что нефролитиаз может протекать с ярко-выраженной болезненной симптоматикой, он может иметь и свои неприятные последствия.

Например, если почечнокаменная болезнь сопровождается частыми и продолжительными приступами тошноты и рвоты, вследствие которых происходит значительная потеря жидкости, это может привести к обезвоживанию организма. От этого страдают не только почки, но и другие органы и системы человека.

Одним из малоприятных и даже опасных осложнений почечнокаменной болезни является пиелонефрит. Воспаление слизистой почки и ее инфицирование возникает в этом случае за счет повреждения камнями, образующимися в самой почке. Опасность этой болезни в том, что она не проходит бесследно, чаще всего симптомы через время возвращаются и заболевание переходит в хроническую форму.

Дальнейшее воспаление почек провоцирует развитие почечной недостаточности или даже полную атрофию органа, когда почки уже не могут выполнять возложенные на них функции, что грозит летальным исходом.

Камни в почках могут быть различного качества и величины. Песок и мелкие камни могут выделяться из организма самостоятельно вместе с мочой, вызывая незначительный дискомфорт, а вот уже образование крупных твердых камней чревато сильным повреждением тканей почки, острыми болями и кровотечениями, поэтому их удаление проводится посредством лазера или ультразвука, а иногда даже путем оперативного вмешательства.

Диагностика синдрома Фрейли

Симптоматика синдрома Фрейли сама по себе не говорит об определенной патологии. Симптомы синдрома свойственны многим заболеваниям, которые даже не всегда связаны с работой почек. Например, боли в пояснице, повышение артериального давления, появление крови в моче могут быть связаны с заболеваниями других органов и систем организма.

С другой стороны, появление симптомыовсиндрома Фрейли указывает на развитие определенных болезней, которые могут быть следствием самого синдрома перекрещенных сосудов или же иметь совсем другую причину. О проблемах с почками могут говорить почечные колики, но их появление опять же связано не с перекрестом почечных артерий, а с развитием почечнокаменной болезни. Причинами же нефролитиаза могут быть и нарушения обменных процессов в организме, и пищевые предпочтения, и подагра, и гиперкальциноз, и лечение сульфаниламидами и многое другое.

В ходе дифференциальной диагностики врачам необходимо не только обнаружить болезни, развитие которых спровоцировано неправильным положением сосудов, но и докопаться до самой причины. Это нужно не только для эффективного снятия симптомов болезни, но и для того, чтобы определиться, насколько сильны нарушения функции почек, и понять, есть ли необходимость прибегать к хирургическому вмешательству в целях предотвращения дальнейшей компрессии почечных лоханок сосудами.

Сбор анамнеза на основе изучения медицинской карты пациента и его жалоб может дать кое-какие сведения, когда речь идет о взрослом человеке, если же патология касается ребенка, да еще и грудного, более-менее объективную информацию врач может получить лишь от родителей малыша. Но опираться на эти сведения также не стоит, ведь они не раскрывают полной картины болезни.

Даже необходимые при данной симптоматике анализы (общий анализ крови и мочи, анализ на микрофлору и др.) помогут лишь выявить воспалительные процессы в организме и появление в моче новообразований (чаще всего в виде песка). Труднее определить, где именно происходит образование камней, и в каком месте наблюдается локализация воспалительного процесса. А тем более узнать их причину, которая при синдроме Фрейли кроется именно в сдавливании почки аномально расположенными сосудами.

Понятно, что выявить сосудистые патологии при внешнем осмотре никак не удастся, а значит приходится прибегать к более информативным методам инструментальной диагностики. Это может быть рентгенография или УЗИ почек и мочевыводящей системы в целом.

Рентгеновское исследование почек и всей мочевыводящей системы лучше проводить с использованием контрастного вещества, которое вводится в вену пациента (экскреторная урография). Этот метод позволяет определить функциональность почек и других органов мочевыделительной системы, подробно рассмотреть их внутреннее и внешнее строение.

Экскреторная урография может сочетаться с микционной цистографией (рентген мочевыделительной системы, который проводится во время мочеиспускания).

Ультразвуковое исследование считается более точным методом, позволяющим определить нарушения в строении почек и их сосудов, диагностировать нарушения оттока мочи.

Дополнить информацию, полученную во время проведения УЗИ, может компьютерная томография или МРТ почек, на которых можно видеть трехмерное изображение самого органа и сосудов, осуществляющих его кровоснабжение.

Но самым информативным и точным методом исследования при подозрении на синдром Фрейли или другие патологии сосудов считается почечная ангиография, позволяющая в большинстве случаев уточнить поставленный диагноз. Это метод представляет собой разновидность рентгеновского исследования, проводимый также с использованием контрастных веществ. Осуществляется он при помощи специальной аппаратуры в специализированных рентгеноангиографических кабинетах медицинских центров.

Несмотря на всю эффективность почечной ангиографии как метода диагностики патологий сосудов, этот метод неприменим в отношении маленьких детей, особенно «грудничков». Тут на помощь врачам приходят методы допплерографии (как вариант УЗИ) сосудов почек и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), которая является одним из самых быстрых и точных методов исследования.

Лечение синдрома Фрейли

Лечение синдрома Фрейли проводится по результатам диагностических исследований, в результате которых будут выявлены сопутствующие заболевания, получившие свое развитие по вине вышеуказанного синдрома, и степень компрессии почечной лоханки.

Если сосуды пережимают лоханку не сильно, в результате чего уродинамика верхних мочевыводящих путей не нарушается или ее нарушение слабо выражено, пациент может даже не подозревать о врожденной патологии. В таком случае лечение не требуется до появления первых симптомов, которые, кстати, могут не дать о себе знать до конца жизни.

Если же нарушения уродинамики почек значительны, нужно принимать меры для снятия соответствующих симптомов (повышение АД, болевые ощущения в пояснице и области почек), а также для предупреждения образования камней в почках.

Понятно, что снятие симптомов синдрома Фрейли и даже лечение сопутствующих заболеваний не решает проблему до конца. Компрессия почечной лоханки будет и в дальнейшем препятствовать выполнению почками своих функций, а значит, воспалительный процесс при пиелонефрите будет носить хроническую форму, камни будут и дальше появляться, а давление напоминать о себе при любой нагрузке и даже без нее.

Единственным эффективным методом лечения, дающим хорошие шансы на здоровую жизнь, является хирургическая операция, к которой врачи прибегают, если позволяет возраст и состояние здоровья пациента.

Оперативное лечение синдрома Фрейли

Как уже упоминалось оперативное вмешательство при синдроме Фрейли показано, если наблюдается значительное сдавливание почечной лоханки, нарушающее уродинамику, вследствие чего есть большая вероятность развития различных осложнений и выраженность соответствующих симптомов.

Выбор эффективного в каждом конкретном случае метода оперативного лечения находится в компетенции врача-специалиста, который основывается на степени тяжести патологии, возрастных особенностях и физиологических особенностях организма пациента. Но цель у всех этих методов одна – улучшение уродинамики почек для предупреждения осложнений.

Различные методы хирургического лечения синдрома Фрейли относятся к категории сосудистых либо пластических операций на верхних мочевыводящих путях. К ним можно отнести:

• инфундибулопластику (увеличение размеров чашечно-лоханочного соустья),
• инфундибулоанастомоз (хирургическое перемещение сосуда с последующей его фиксацией при помощи анастомоза),
• инфундибулопиелонеостомию (перемещение сосуда в искусственно созданное русло между чашечкой и лоханкой почки),
• каликопиелонеостомию (операция идентична предыдущей).

Все эти методы технически достаточно сложны, да и чреваты различными осложнениями в виде образования мочевых затеков, воспаления в области сосудистой ножки почки (педункулит), образования грубых рубцовых тканей, вызывающих стеноз сосудов.

Достаточно новым и наименее травматичным методом улучшения уро- и гемодинамики почек при синдроме Фрейли считается интрарентальная вазопексия, которая заключается в разобщении мочевых путей и патологически расположенного сосуда. Эта операция, в отличие от других, не требует вскрытия мочевых путей, а значит не возникает и связанных с таким вмешательством осложнений.

Операция является менее сложной в исполнении, чем вышеописанные, да и выздоровление пациента проходит намного быстрее. При этом сокращается длительность самой операции, а значит и воздействие наркоза на организм пациента. Исключаются и многие послеоперационные осложнения.

Скажем так, необходимость в операции возникает не всегда, да и не во всех случаях она возможна. Но появление симптоматики синдрома Фрейли является важным поводом обратиться за консультацией и лечением к врачам: урологу или нефрологу. И уже врач непосредственно займется поиском эффективного лечения.

Консервативное лечение синдрома Фрейли

Если операция нецелесообразна или по каким-то причинам невозможна, это вовсе не значит, что ситуацию следует пустить на самотек. Ведь с почками шутить нельзя. А синдром Фрейли – это и повышенное давление, и большая вероятность развития и распространения воспалительного процесса и камнеобразования в почках. Именно с этими симптомами и призвана бороться традиционная медицина при помощи консервативных методов лечения.

Поскольку воспаление и камни могут на первых порах и не давать о себе знать, основной упор делается на нормализацию артериального давления, показатели которого несколько высоки. Речь здесь идет не о привычном сердечном давлении, а о реакции, которую дают больные почки, а значит и препараты нужны соответствующие.

К эффективным гипотензивным препаратам, помогающим бороться с повышенным почечным давлением (которое нормализовать, кстати, труднее, чем сердечное), относятся следующие лекарства: «Каптоприл», «Эналаприл», «Даприл», «Фоззиноприл», «Каптопрес», «Рениприл», «Энап» и др. препараты, относящиеся к разряду ингибиторов АПФ.

«Даприл» - ингибитор АПФ, основным действующим веществом которого является лизиноприл, обладающий диуретическим, кардио-, цито- и вазопротекторным действием, а также улучшающий микроцируляцию крови в почках, что позволяет ему эффективно бороться и с сердечным, и с почечным давлением. За счет лизиноприла препарат обладает пролонгированным действием.

Препарат выпускается в виде таблеток (5,10 или 20 мг), которые нужно принимать целиком, не измельчая, в любое время суток. Промежуток между приемами лекарства должен составлять 24 часа. Запивать таблетки нужно чистой водой.

Назначать дозировку препарата самостоятельно категорически не рекомендуется. Этим должен заниматься лечащий врач, исходя из показателей АД.

Рекомендуемая начальная доза составляет 10 мг, которая впоследствии может быть увеличена до 20 и даже 40 мг. Максимальная доза 80 мг назначается лишь в редких случаях, когда имеет место еще и сердечное давление, а уродинамика почек нарушена незначительно.

В зависимости от тяжести нарушения функции почек лечебная дозировка может меняться. Она зависит от показателей клиренса креатинина и колеблется от 2,5 до 10 мг.

Для пациентов, которым назначены мочегонные (диуретические) средства, а также для тех, у кого небольшая масса тела, рекомендуемая дозировка составляет половину обычной дозы (5 мг).

Как и большинство ингибиторов АПФ «Даприл» имеет достаточно много побочных эффектов со стороны различных органов и систем организма: головная боль и головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, иногда сопровождаемая дискомфортом и болями в животе, изменения лабораторных показателей крови, сухой кашель, высыпания на коже. Иногда наблюдается сильное падение давления и пульса, повышение уровня калия в крови, нарушения в работе почек.

Немало у лекарства и противопоказаний:

• повышенное содержание в крови азотистых соединений или калия,
• наличие сужений (стеноза) в почечных сосудах или устье аорты,
• физиологически обусловленная повышенная выработка альдостерона,
• гиперчувствительность к действующему веществу препарата, а также к другим ингибиторам АПФ.

Непозволительно применять препарат пациентам, перенесшим трансплантацию почки, а также тем, у кого в анамнезе присутствует ангионевротический отек.

Препарат не применяют для лечения детей, кормящих матерей и беременных женщин (особенно во 2 и 3 триместре).

«Рениприл» - препарат, основным действующим веществом которого является эналаприла малеат. Препарат обладает выраженным антигипертензивным и незначительным диуретическим действием.

Принимать препарат в виде таблеток можно в любое время суток 1-2 раза в день. Поскольку при синдроме Фрейли наблюдается умеренная гипертензия, то рекомендуемая доза составит 10 мг в день.

Дозировка при заметных нарушениях функции почек регулируется лечащим врачом, исходя из тяжести патологии.

К побочным действиям препарата стоит отнести: сильное падение артериального давления, расстройства пищеварения, головные боли и головокружения, чувство усталости, сухой кашель, аллергические проявления на коже, реакции печени и поджелудочной железы, непроходимость кишечника, артрит. Иногда наблюдается повышенная чувствительность к свету, ухудшение зрения и слуха, снижение сексуального влечения, вплоть до импотенции.

Среди противопоказаний к применению стоит отметить следующие:

• повышенная чувствительность к компонентам препарата,
• гиперчувствительность к сульфаниламидам,
• тяжелые нарушения работы почек,
• недостаточность функции печени,
• донорская почка,
• физиологически обусловленный альдостеронизм,

Не применяют препарат в педиатрии, а также для терапии беременных и кормящих матерей.

Если речь идет о повышенном давлении у ребенка с синдромом Фрейли, право выбора средства для лечения артериальной гипертензии принадлежит только врачу. Обычно предпочтение отдается гомеопатическим или другим растительным средствам, имеющим меньше побочных эффектов.

Если имеют место болевые ощущения в области почек, здесь применимы 2 группы препаратов: спазмолитики (купируют боль за счет снятия спазма) и комбинированные обезболивающие средства. К эффективным спазмолитикам относятся «Спазмил», «Спазмалгон», «Ависан», «Но-шпа», «Папаверин», «Платифиллин» и др. Среди обезболивающих препаратов с комбинированным действием стоит выделить: «Баралгин», «Новиган», «Спазмалин», «Бралангин», «Реналган» и др., обладающие способностью снимать спазмы и воспаление, а также активно участвующие в купировании болевого синдрома за счет включения в их состав анальгезирующих веществ.

Применение спазмолитиков при почечной колике обусловлено развитием на фоне синдрома Фрейли почечнокаменной болезни. Спазмолитики облегчают прохождение камня по мочевым путям, снимая болезненные спазмы.

Поскольку речь идет о почках, считающихся главным фильтром в организме, остановим свой взгляд на препарате растительного происхождения «Ависан». Основным действующим веществом натурального спазмолитика, выпускаемого в виде таблеток, является растение Аmmi visnaga L, которое и помогает бороться с почечными коликами.

Побочных действий у препарата совсем немного. В основном это аллергические проявления на фоне повышенной чувствительности к компонентам препарата. Иные побочные эффекты могут появиться у людей с патологиями ЖКТ. У них может появиться тошнота и дискомфорт в области эпигастрии.

Противопоказаниями к применению препарата служат: гиперчувствительность к препарату, детский возраст, а также наличие камней больших размеров (от 5 мм).

Спазмолитики с эффектом обезболивания применяют при сильном болевом синдроме, связанном с почечнокаменной болезнью.

Старый добрый «Баралгин» , известный многим еще со времен Советского Союза, не утратил своей актуальности и в наши дни. Обладая спазмолитическим и обезболивающим эффектом, он эффективно борется с почечными коликами различной интенсивности.

Для лечения синдрома Фрейли чаще всего применяют препарат в виде таблеток, которые принимают от 1 до 2 штук 3 раза в день. Инъекционное введение препарата рекомендуется лишь в тяжелых случаях.

Среди побочных эффектов препарата чаще всего имеют место аллергические проявления. Но при длительной терапии препаратов могут наблюдаться и некоторые изменения в составе крови.

Противопоказания к использованию препарата:

• низкий уровень гранулоцитов в плазме крови,
• нарушение сердечного ритма, называемое тахиаритмией,
• сердечная недостаточность,
• высокое глазное давление, или глаукома,
• увеличенные размеры простаты,
• непереносимость некоторых компонентов препарата.

А вот комбинированные препараты, имеющие помимо прочего еще и противовоспалительный эффект, есть смысл применять как при подозрении на камни в почках, так и при вероятности развития пиелонефрита.

«Новиган» - препарат, обладающий всеми 3 полезными действиями, причем многие пациенты отмечают его высокую эффективность при снятии сильных болей, связанных со спазмом гладкой мускулатуры.

Дозировка препарата рассчитывается, исходя из возраста пациента. Для детей от 5 до 15 лет разовая доза может составлять от ½ до 1,5 таблетки, для взрослых – 2 таблетки, которые нужно принимать 4 раза в день.

Побочные действия: возникновение небольших эрозий на слизистой ЖКТ, аллергические проявления различной степени тяжести (начиная от высыпаний на коже и заканчивая анафилактическим шоком). С такими последствиями приема препарата можно столкнуться лишь при длительном его применении.

Противопоказаниями к приему препарата считаются:

• острые стадии язвы желудка и двенадцатиперстной кишки,
• наличие эрозивных поражений ЖКТ,
• резкое снижение давления (коллапс),
• «аспириновая» астма,
• непроходимость кишечника,
• гиперчувствительность к препарату,
• период беременности.

С осторожностью должны принимать препарат пациенты со склонностью к кровотечениям из ЖКТ, нарушениями свертываемости крови, гиперчувствительностью к различным НПВС, сердечной недостаточностью, а также тяжелыми нарушениями функции почек.

Для предотвращения образования камней в почках используют средства, улучшающие отток мочи, и витамины. Считается, что образованию камней в почках служит дефицит витаминов А и D. Именно эти витамины стоит принимать в достаточном количестве. А вот с витамином С врачи рекомендуют быть осторожнее, ведь он, наоборот, может спровоцировать развитие почечнокаменной болезни, если у пациента имеется наследственная предрасположенность в данному заболеванию.

Физиотерапевтическое лечение

Поскольку симптомы синдрома Фрейли могут подразумевать развитие на почве перекреста артерий различных заболеваний (артериальной гипертензии, почечнокаменной болезни и пиелонефрита), методы физиотерапевтического лечения должны быть подобраны сообразно имеющимся патологиям.

Так для снятия почечной колики при камнях в почках полезными окажутся тепловые процедуры: горячие сидячие ванны и теплая грелка на область поясницы, проводить которые нужно в присутствии медперсонала и при условии, что у пациента не развивается острое воспаление почек.

Для снятия болевых ощущений полезными окажутся также методы электропунктуры и иглорефлексотерапии.

При обнаружении небольших камней в моче могут проводиться диадинамотерапия, вибрационная терапия, воздействие УЗ волн.

Борьбу с повышенным давление проводят посредством индуктотермии, гальванизации, магнитотерапии, амплипультерапии (электростимуляции области почек при помощи синусоидальных модулированных токов). Последняя процедура оказывает положительное действие и при развивающемся пиелонефрите.

Народное лечение синдрома Фрейли

Думаю многим понятно, что вылечить перекрест почечных артерий в области лоханки без оперативного вмешательства попросту невозможно. А вот облегчить состояние больных и предотвратить развитие различных осложнений под силу даже народной медицине.

Народное лечение синдрома Фрейли сводится к нормализации артериального давления, предупреждению процесса камнеобразования, а также лечению симптомов сопутствующих заболеваний.

Итак, бороться с повышенным почечным давлением поможет настой из семян растения, которое мы привыкли использовать в качестве популярной приправы. Речь идет об укропе. Предварительно измельченные семена растения в количестве 1 ч. л. заливают полутора стаканами кипятка и настаивают в течение получаса. Пить такой настой надо 3 раза в день за полчаса до приема пищи.

Снижению артериального давления способствуют и плоды калины, боярышника, шиповника.

Лечение травами в этом случае сводится к приему настойки медвежьих ушек (толокнянки) и антигипертензивного сбора на основе травы золототысячника, таволги, толокнянки с добавлением кукурузных рылец, листьев березы и дикой груши, корня барбариса.

Избавиться от почечных колик помогут травы: хвощ полевой (отвар для ванны), мята, мелисса и ромашка в равных количествах в виде отвара для питья, травы тысячелистника, алтея и ромашки в виде мясляного раствора для примочек и компрессов.

Помогает отхождению камней в почках и отвар льняного семени (1 ч. л. на стакан воды). Принимать отвар надо, разбавляя его водой, по ½ стакана каждые пару часов в течение двух дней.

При развивающемся на фоне синдрома Фрейли воспалении почек лечение травами имеет особое значение. Полезными окажутся: трава овса, кукурузные рыльца, крапива, хвощ полевой, толокнянка, подорожник и ромашка. Пригодятся для приготовления лечебных снадобий тысячелистник, пустырник, зверобой, спорыш, календула и другие зеленые «друзья».

Гомеопатия при синдроме Фрейли

Гомеопатия в случае синдрома перекрещивающихся почечных артерий предлагает свои эффективные препараты, помогающие избавиться от мучительных симптомов.

При почечной гипертензии полезными окажутся препараты Lachesis и Phosphorus. В зависимости от состояния пациента врач гомеопат назначит эффективную дозировку и кратность приема, чтобы принимать вышеуказанные препараты было не только полезно, но и безопасно. Ведь сильное снижение давления не менее опасно для здоровья, чем его высокие показатели.

Нормализация минерального обмена и улучшение мочевыводящей функции почек при синдроме Фрейли достигается путем приема капель Оксалур Эдас-115 и Кантацит Эдас-140, а также гранул Кантацит Эдас-940, производства Российской федерации. Помогает в этом плане и БАД «Асцитгет» растительного происхождения, выпускаемый в виде капсул.

При почечных коликах и подозрении на пиелонефрит есть смысл начать терапию гомеопатическим препаратом «Ренель» (1 таблетка 3 раза в день спустя час после еды). При болях в области почек различной интенсивности поможет и немецкий препарат Берберис-Гоммакорд. Оба препарата производства известной германской фармацевтической компании «Heеl».

Что касается эффективной дозировки гомеопатических препаратов, применяемых при болезнях почек, то тут рекомендации неспециалиста просто неуместны. Дозировка должна подбираться врачом-гомеопатом индивидуально. При этом учитывается не только состояние пациента, степень тяжести болезни, возраст больного, но и конституционные особенности, сочетание различных симптомов, личностные характеристики.

По поводу безопасности вышеописанных гомеопатических средств можно сказать, что их прием в назначенной врачом дозировке не вызывает нарушений здоровья. Противопоказаний у таких препаратов мало. В основном это гиперчувствительность к компонентам лекарства, а иногда и детский возраст. Побочных эффектов и передозировки при правильном приеме препаратов, как правило, не наблюдается.

Профилактика

Синдром Фрейли является врожденной патологией, причины которой доподлинно неизвестны. То есть о профилактике самого патологического состояния, возникающего еще в эмбриональном периоде, речь не идет.

Единственное, что может сделать женщина, ожидающая ребенка, это помочь врачам выявить патологию как можно быстрее, чтобы предпринять необходимые меры для предупреждения развития различных осложнений коварного синдрома. С этой целью можно попробовать «покопаться» в родословной и выяснить, бывали ли случаи синдрома Фрейли в роду отца и матери ребенка. Таким образом можно узнать, есть ли у вас наследственная предрасположенность, и какова вероятность развития синдрома у ребенка. Если результат положительный, об этом стоит сразу сказать наблюдающему вас врачу.

Кроме того, во время беременности стоит заботиться о своем здоровье, вовремя проводить профилактику инфекционных заболеваний, проходить обследования. Конечно же, надо отказаться от вредных привычек и позаботиться о том, чтобы меньше находиться в местах с повышенным уровнем загрязненности, особенно радиоактивной.

Осторожность нужно соблюдать и в приеме различных лекарственных препаратов, обязательно изучая информацию об их влиянии на развитие плода и течение беременности.

После того, как ребенок родился, при любом подозрении на болезни почек у малыша, нужно срезу же обратиться к своему педиатру, которые назначит необходимые анализы и при необходимости направит к врачу-специалисту. Малыш с синдромом Фрейли должен обязательно состоять на учете у нефролога, который будет контролировать состояние ребенка и предпринимать все меры, чтобы состояние пациента не ухудшилось, а при необходимости назначит оперативное лечение.

Врач же расскажет о всевозможных профилактических мерах, которые смогут предупредить появление камней в почках и развитие пиелонефрита, а в случае оперативного вмешательства назначит эффективные средства для предотвращения образования грубых рубцов и спаек.

Прогноз

Прогноз синдрома Фрейли зависит от степени поражения почки (насколько сильно нарушена уродинамика почки вследствие сдавливания почечной лоханки артериями), своевременности обращения за помощью в случае появления неприятных симптомов и эффективности назначенного лечения. Иногда люди годами не знают о своей болезни и необходимость в лечении отсутствует. А другие столько же мучаются с почками, не решаясь на операцию, а ведь при этом наблюдается самый благоприятный прогноз, если, конечно, регулярно выполнять все предписания врача после окончания операции и во время реабилитационного периода.

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Способ лечения синдрома Fraley

Переверзев А.С. (г. Харьков),
Андреев А.А. (г. Киев)

Синдром Fraley, названный по имени описавшего его автора в 1966 г., заключается в сдавливании шейки верхней чашечки почки сосудом, что сопровождается определенной симптоматикой. Компрессия артериальным стволом шейки верхней чашечки приводит к затрудненному оттоку мочи и каликоэктазии. Клинически синдром Fraley проявляется болью, гематурией, гипертензией, а также нарушением функции почки.

Известны способы лечения синдрома Fraley, которые предполагают проведение пластических операций на верхних мочевыводящих путях. Методика инфундибулопластики (Карпенко В.С., Переверзев А.С., 1984) заключается в продольном рассечении шейки верхней чашечки с последующим сшиванием в поперечном направлении, что позволяет увеличить размеры чашечно-лоханочного соустья. Однако при этом не ликвидируются конфликтные взаимоотношения между сосудом и мочевыводящими путями. Поскольку операция сопровождается вскрытием просвета мочевых путей, возможны такие осложнения как мочевые затеки, которые могут привести к педункулиту и образованию грубых рубцов по линии шва.

Методика инфундибуло-инфундибулоанастомоза (Fraley E.E., 1967, Mobilio G. Et al., 1981) заключается в пересечении воронки верхней чашечки и наложении анастомоза после перемещения сосуда спереди от шейки чашечки. Этот способ технически сложен и может осложниться развитием мочевых затеков и рубцового сужения анастомоза.

Из известных способов лечения синдрома Fraley наиболее патогенетически обоснованными являются инфундибулопиелонеостомия (Fraley E.E., 1969) и каликопиелонеостомия (Карпенко В.С., Переверзев А.С., 1984; Rognon L., Saret J.-Y., 1975; Fryczkowski M. Et al., 1978), заключающиеся в разобщении шейки верхней чашечки почки и сосуда, что достигается созданием нового соустья между чашечкой и лоханкой вне зоны прохождения сосуда.

Недостатками инфундибулопиелонеостомии и каликопиелонеостомии являются значительная техническая сложность выполнения анастомоза, особенно при внутрипочечном расположении лоханки, а также возможность развития мочевых затеков и рубцевания линии анастомоза с последующим стенозированием.

Нами предложен способ лечения синдрома Fraley, целью которого является восстановление уродинамики верхних мочевыводящих путей, а также почечной гемодинамики с уменьшением травматизации тканей и предотвращением послеоперационных осложнений путем интраренальной вазопексии.

Разобщение мочевых путей и сосуда путем интраренальной вазопексии при синдроме Fraley приводит к достижению цели – нормализации или улучшению уродинамики из верхней чашечки и почечной гемодинамики. С теоретической точки зрения конфликтные взаимоотношения между сосудом и шейкой верхней чашечки при этом синдроме носят первичный характер. Внутренний листок фиброзной капсулы почки сплетается с адвентицией почечной лоханки в местах прикрепления чашечек к сосочкам, а также с адвентицией междолевых сосудов в тех местах, где они, покидая синус, уходят в паренхиматозные васкулярные каналы почки (Пытель Ю.А. и др.,1986).Поскольку конфликт носит первичный характер, операция вазопексии, заключающаяся в разобщении шейки верхней чашечки и сосуда, является патогенетически обоснованной.

Указанная цель достигается тем, что восстановление уродинамики из верхней чашечки посредством разобщения ее шейки и сосуда с минимальной травматизацией тканей производится путем интраренальной вазопексии. Предложенный способ не требует вскрытия просвета мочевых путей, что позволяет избежать таких послеоперационных осложнений как мочевые затеки и рубцевание линии швов.

Сопоставительный анализ заявляемого решения с прототипом показывает, что заявляемый способ отличается от известного тем, что в способ введен новый прием - разобщение верхней чашечки и сосуда осуществляется отведением артериального ствола от шейки верхней чашечки и фиксацией сосуда за адвентицию к фиброзной капсуле задней губы почки.

Способ осуществляется следующим образом.

Межреберным либо пояснично-мезогастральным разрезом осуществляется доступ в забрюшинное пространство. Сохраняя в неприкосновенности передний связочный аппарат, обнажается задняя поверхность почки и лоханки. Стенка последней выделяется глубоко под задним лимбом. Край почки не рассекается, поскольку этим приемом можно повредить ветвь внутрипочечной артерии и тем самым вызвать некроз паренхимы. Выделяя верхнюю чашечку, мобилизуется артериальный сосуд. Отведя артерию дорзально и оценив проходимость и перистальтическую деятельность шейки чашечки, тонкой атравматичной проленовой нитью 4-0000 производится фиксация артериального ствола за адвентицию к фиброзной капсуле задней губы почки. Накладывается 3-4 отдельных шва на расстоянии 0,3-0,4 см друг от друга. Следует остерегаться прокалывания просвета артерии, поскольку возникающее кровотечение и его остановка требуют дополнительных мероприятий, которые могут привести к ишемии отдельных участков паренхимы. В том случае, если артериальный сосуд сопровождается венозным, тактика определяется калибром последнего. При небольшом диаметре вены (до 2-3 мм) возможна ее резекция между лигатурами, при большем – она отводится и фиксируется вместе с артерией описанным выше способом. По показаниям операция заканчивается нефропексией.

По предлагаемому способу выполнено 26 операций у больных синдромом Fraley в возрасте от 16 до 37 лет. Во время операции интраренальной вазопексии значительных технических трудностей не возникало. Послеоперационный койко-день сокращается до 7-8 суток. Непосредственные исходы положительные. Осложнений не наблюдалось.

Отдаленные результаты прослежены у 18 больных в сроки до 5 лет. Клинические проявления синдрома Fraley (болевой синдром, артериальная гипертензия, мочевой синдром) после операции интраренальной вазопексии исчезают. Проведенная экскреторная урография после операции демонстрирует нормализацию либо уменьшение в размерах эктазированной верхней чашечки, отсутствие дефектов наполнения.

Преимущества предложенного способа:

1/ относительно небольшая техническая сложность и уменьшение травматизации тканей при выполнении оперативного вмешательства, поскольку при интраренальной вазопексии отсутствует необходимость создания нового соустья мочевыводящих путей малого калибра;

2/ отсутствие осложнений во время операции и в послеоперационном периоде (мочевые затеки, рубцевание и сужение нового соустья, мочевые свищи);

3/ положительные непосредственные и отдаленные результаты в отношении лечения гипертензии, болевого и мочевого синдромов;

4/ сокращение послеоперационного койко-дня до 7-8 суток, что обусловлено заживлением послеоперационной раны,

5/ сокращение длительности оперативного вмешательства благодаря упрощению методики оперирования;

6/ сокращение времени пребывания больного под наркозом и экономия средств анестезиологического обеспечения во время операции;

7/ отсутствие необходимости в антибактериальной терапии в послеоперационном периоде, т.к. не производится вскрытие мочевых путей и их инфицирование;

8/ способ доступен и воспроизводим, поскольку не требует особого технического оснащения и специальной подготовки персонала.

Информация об авторе

Андреев Андрей Александрович
http ://www.prosto-prostata.com.ua
[email protected]
Зав. отделением урологии Центрального госпиталя МВД Украины, г. Киев
Канд. мед. наук, старший научный сотрудник

Переверзев О.С.,Андреев А.О. Спосiб лiкування синдрому Фрейлi. Декл.патент на корисну модель №12736, Бюлл.№2, 2006.

А.С. Переверзев, А.А.Андреев Способ лечения синдрома Fraley. Современные достижения онкоурологии. Материалы трудов XIV научно-практической конференции урологов с международным и межрегиональным участием (25-26 мая 2006 г.), Харьков, 2006, С.352-356.